Von-Willebrand-Krankheit

Was ist die Von-Willebrand-Krankheit?

Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine erbliche hämorrhagische Erkrankung (mit Blutungen zusammenhängend), eine Folge der Abnahme der Menge des Von-Willebrand-Faktors (VWF) – eines Schlüsselproteins im Blutgerinnungsprozess. In anderen Fällen ist es der qualitative Aspekt, der die Erkrankung verursacht. Hierbei ist das Protein in normalen Mengen vorhanden, wirkt aber nicht richtig.

Wie manifestiert sich die Von-Willebrand-Krankheit?

Viele Jahre lang wurde der Von-Willebrand-Faktor mit Hämophilie (Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist) verwechselt, weil es nicht möglich war, den Von-Willebrand-Faktor vom Gerinnungsfaktor VIII zu unterscheiden. Es ist die häufigste erbliche hämorrhagische Erkrankung. Seine Manifestation ist durch eine Anomalie verursacht, die das Gen betrifft, von dem die Produktion des Von-Willebrand-Faktors abhängt. Dieses Gen befindet sich auf dem Chromosom Nummer zwölf – einem autosomalen Chromosom. Daher ist es vom Elternteil auf die Kinder übertragbar, unabhängig vom Geschlecht der letzteren.

Symptome, Diagnostik und Therapie der Erkrankung

Das Hauptsymptom der Von-Willebrand-Krankheit ist die Verlängerung der Blutungszeit nach einem Trauma oder einer Operation. In den schwersten Fällen kann es zu spontanen Blutungen kommen. Diagnostisch misst man Blutungszeit und PTT. Die Therapie basiert auf der Verwendung von Plasmapräparaten, die reich an Von-Willebrand-Faktor sind.

 

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