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Syringomyelie

Was ist Syringomyelie?

Syringomyelie ist durch das Vorhandensein eines Hohlraums im Rückenmark definiert. Dieser Hohlraum kann von unterschiedlicher Länge sein und enthält gespannten Liquor cerebrospinalis. Das Rückenmark ist am stärksten betroffen. Der Hohlraum kann sich jedoch auf Höhe des Bulbus bis in den Hirnstamm erstrecken.

Ursachen und Risikofaktoren der Syringomyelie

Die Ursachen der Erkrankung sind vielfältig:

  • Primitive Syringomyelie (ohne bekannte Ursache).
  • Syringomyelie im Zusammenhang mit der Arnold-Chiari-Malformation. Beim Arnold-Chiari-Syndrom handelt es sich um eine Missbildung des Kleinhirns, von dem ein Teil in zervikaler Position liegt, weil es durch das Hinterhauptloch, das selbst missgebildet ist, eingeklemmt ist. Manchmal stumm, kann diese Anomalie intrakranielle Hypertonie oder bestimmte neurologische Störungen erklären.
  • Als Folge einer traumatischen Querschnittslähmung oder Meningitis.
  • Syringomyelie, die eine vaskuläre Missbildung oder einen Marktumor

Welche Symptome treten auf?

Die Krankheit entwickelt sich etwa im Alter von 25 bis 35 Jahren und schreitet langsam voran. Der Ausbruch der Erkrankung bleibt oft unbemerkt. Das vollständige Krankheitsbild umfasst:

  • motorische und sensorische Läsionen auf der Ebene, die der Innervation der Wurzeln ausgehend von der Halswirbelsäule im Allgemeinen entspricht;
  • trophische Störungen;
  • Sub-Läsionales Syndrom.

Zu den motorischen Störungen gehören asymmetrische Schäden an den Händen mit motorischem Defizit und Amyotrophie (Muskelschwund) der kleinen Muskeln, die ein ganz besonderes Erscheinungsbild der Hand erzeugen. Die osteotendinösen Reflexe sind in den oberen Gliedmaßen aufgehoben.

Sensibilitätsstörungen sind Dysästhesien, Schmerzen, die bei den algetischen Formen der Erkrankung häufig auftreten. Häufig wird ein ganz besonderes Symptom festgestellt: Es handelt sich um eine Hypästhesie, gefolgt von einer ausgesetzten thermoanalgetischen Anästhesie. Mit anderen Worten, die sensorische Störung betrifft nur die Empfindlichkeit gegenüber Wärme, Kälte und Schmerzen (Stich).

Sensorische Störungen bei Syringomyelie

Andererseits bleiben Taktgefühl und tiefe Sensibilität erhalten, was sich durch die Anatomie erklären lässt (die sensorischen Bahnen, die die thermische und schmerzhafte Sensibilität tragen, überqueren die Medianlinie in jedem Stadium, während die Fasern, die das feine Taktgefühl tragen, auf der Seite ihres Eintritts ins Mark aufsteigen und die Medianlinie nur in der Knolle überqueren).

Die sensorische Störungsläsion ist suspendiert, begrenzt zwischen zwei Wurzelebenen. Anästhesieverbrennungen sind typisch: Der Patient kann sich durch Berühren von heißen Gegenständen verbrennen, ohne Schmerzen zu empfinden. Das Tastgefühl bleibt erhalten, aber nicht das Schmerzempfinden.

Die trophischen Störungen sind zahlreich, manchmal aufschlussreich: nervöse Arthropathien, die die Schulter betreffen, Kyphoskoliose, der sogenannte sukkulente Aspekt der Hände, Panari sowie Perforationsschmerzen.

Wie erfolgt die Diagnose?

Das Subverletzungssyndrom wird unterhalb der Rückenmarkverletzung beobachtet: Es führt zu einer diskreten Spastik (Muskelsteifheit, Hypertonie), einer Überreizung der Reflexe, einer progressiven Abnahme der Kraft der unteren Gliedmaßen (spasmodische Paraparese). Ein Babinski-Zeichen ist möglich.

Weitere Untersuchung und Analyse Röntgenaufnahmen der Halswirbelsäule zeigen manchmal aussagekräftige Bilder. Eine Fehlbildung des Scharniers zwischen der Halswirbelsäule und der Schädelbasis wird immer gesucht. Die Lumbalpunktion ist normal. Eine CT-Untersuchung und insbesondere eine Magnetresonanztomographie ermöglichen die Diagnose.

Syringomyelie: Entwicklung und Behandlung der Krankheit

Die Entwicklung ist unvorhersehbar. Syringomyelie kann Perioden längerer Stabilität aufweisen, aber auch Perioden der Evolution mit dem Risiko einer raschen Verschlimmerung (Schluckprobleme).

Behinderungen bleiben über einen sehr langen Zeitraum moderat. Die neurochirurgische Behandlung ist bei schmerzhaften Formen, progressiven Formen und Formen im Zusammenhang mit der Arnold-Chiari-Malformation notwendig.

 

Bildnachweis: NEOSiAM 2020 | Pexels

 

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