Sturge-Weber-Syndrom

Was ist ein Sturge-Weber-Syndrom?

Das Sturge-Weber-Syndrom (SWS) ist eine angeborene Form der Angiomatose, bei der Haut, Zentralnervensystem und Sehorgane betroffen sind. Die Angiomatose ist der allgemeine Name von Krankheiten, die durch übermäßige Proliferation (Wucherung) von Blutgefäßen gekennzeichnet sind. Sie kann in Form kleiner Herde oder eines großen Flecks auftreten.

Die Krankheit kann vor dem Hintergrund exogener und endogener Vergiftungen von schwangeren Frauen, intrauteriner Infektionen (Hepatitis, Herpes, Röteln, Syphilis und andere), Diabetes (Zuckerkrankheit) und Hyperthyreose (Störung der Schilddrüse) auftreten. Die Pathologie ist zudem durch einen autosomal dominanten oder rezessiven Mechanismus vererbbar.

Wie manifestiert sich ein Sturge-Weber-Syndrom?

Das Sturge-Weber-Syndrom geht mit einem angeborenen Gefäßfleck im Gesicht einher, dessen Größe zunehmen kann. Beim Drücken wird der Fleck blass. Während der Neugeborenenperiode hat der Fleck in der Regel eine rosa Farbe, aber im Laufe der Zeit wandelt diese sich zu hellrot oder rot.

Bei einigen Patienten beobachtet man auch eine Gefäßfärbung an Rumpf, Armen und Beinen. Darüber hinaus ist die Pathologie durch angeborene Hämangiome, lokale Weichteilödeme, Hypopigmentierung oder Hyperpigmentierung zu erkennen. Die meisten Patienten im ersten Lebensjahr haben ein Krampfsyndrom. Vor dem Hintergrund der Epilepsie können sich schwere geistige Behinderungen bilden.

Wie diagnostiziert man ein Sturge-Weber-Syndrom?

Im Rahmen der Diagnose können Röntgendiagnostik, Computer- und Magnetresonanztomographie (MRT) sowie Ultraschallbiometrie des Auges erfolgen. Die Krankheit unterscheidet sich von Neurofibromatose und Hippel-Lindau-Syndrom.

Welche symptomatische Behandlung ist anwendbar?

Da es bislang keine wirksame Behandlung des Syndroms gibt, führt man eine symptomatische Therapie durch. Wenn konservative Methoden unwirksam sind, wird eine Trabekulotomie durchgeführt, um den Augeninnendruck zu reduzieren. Darüber hinaus verwendet man krampflösende Mittel, die den Augeninnendruck und den Hirndruck senken. Zudem kommen neurochirurgische Behandlungsmethoden sowie Röntgentherapie zum Einsatz.

 

Finden Sie den passenden Arzt für Ihre Fragen rund um

Gefäßerkrankungen