Pigmentinkontinenz

Was ist Pigmentinkontinenz? Die Pigmentinkontinenz ist eine seltene, multisystemische, X-chromosomale, dominante ektodermale Dysplasie, die bei Männern in der Regel tödlich verläuft und bei Frauen während der Neugeborenenperiode in Form eines blasenbildenden Exanthems auftritt, gefolgt von warzenartigen Plaques, die sich mit der Zeit zu linearen, gekrümmten hyperpigmentierten Makula entwickeln. Die Krankheit ist auch durch zahnmedizinische Anomalien, […]

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Darier-Krankheit

Was ist die Darier-Krankheit? Die Darier-Krankheit ist eine Verhornungskrankheit, die durch die Entwicklung von keratotischen (verhornt) Papeln (Bläschen oder Knötchen) in den seborrhoischen Regionen und durch charakteristische Nagelanomalien gekennzeichnet ist. Wie gestaltet sich der Krankheitsverlauf? Der Ausbruch der Darier-Krankheit erfolgt in der Regel in der Pubertät. Die Patienten zeigen fette und farbige keratotische Papeln (gelblich-braun […]

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Henoch–Schönlein purpura

Was ist Henoch–Schönlein purpura? Die Henoch–Schönlein purpura (HSP) ist eine systemische IgA-Vaskulitis, die kleine Gefäße befällt. Sie ist gekennzeichnet durch: Hautpurpura (Kapillarblutungen in der Haut), Arthritis und eine Beteiligung des Abdomens und/oder der Nieren. Merkmale, Ursachen und Diagnose der Erkrankung Henoch–Schönlein purpura betrifft normalerweise Kinder und ist bei Erwachsenen selten.  Verschiedene bakterielle Organismen, Medikamente, Nahrungsmittel […]

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Pemphigus  

Was ist Pemphigus? Als Pemphigus bezeichnet man eine Gruppe chronischer Autoimmunerkrankungen der Haut, die durch intraepitheliale Blasenbildung der Haut und Schleimhäute gekennzeichnet sind. Es wurden drei klinisch-pathologische Formen von Pemphigus beschrieben, von denen Pemphigus vulgaris die häufigste ist (75 Prozent). Wie äußert sich diese Erkrankung? Die Erkrankung äußert sich in der Regel durch das Auftreten […]

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TNF-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom

Was ist das für ein Syndrom? TNF-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS) ist ein seltenes Fiebersyndrom, das durch wiederkehrendes Fieber, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen (Myalgie) und weiche Hautläsionen über einen Zeitraum von ein bis drei Wochen Dauer gekennzeichnet ist. Die Krankheit geht mit Haut-, Gelenk- und Augenentzündungen einher und durch sekundäre Amyloidose kompliziert wird. Die geschätzte jährliche Anzahl an […]

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Kongenitale Pachyonychie  

Was ist eine kongenitale Pachyonychie? Die kongenitale Pachyonychie (CP) ist eine seltene Genodermatose (genetisch bedingte Hauterkrankung), die vorwiegend schmerzhafte palmoplantare Keratodermie, Nagelverdickungen, Zysten und weißliche Plaques im Mund aufweist. CP stellt sich klinisch als ein Spektrum von Erkrankungen dar. Das Alter des CP-Beginns ist variabel; die meisten Fälle manifestieren sich kurz nach der Geburt, andere […]

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Juvenile Dermatomyositis

Was ist die Juvenile Dermatomyositis? Die juvenile Dermatomyositis (kurz: JDM) ist eine Form der früh einsetzenden Dermatomyositis. Sie ist eine systemische autoimmune Muskelerkrankung, die durch proximale Muskelschwäche, charakteristische Hautläsionen und systemische Manifestationen gekennzeichnet ist. Proximale Muskeln sind nahe am Rumpf gelegen, wie Oberschenkel-, Oberarm- und Schultermuskulatur. Die genaue Prävalenz von JDM ist unbekannt. Die geschätzte […]

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Multizentrische Retikulohistiozytose

Was bedeutet multizentrische Retikulohistiozytose? Eine multizentrische Retikulohistiozytose ist eine sehr seltene Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose, die durch die Verbindung von spezifischen knötchenförmigen Hautläsionen und Arthritis gekennzeichnet ist. Die Prävalenz ist unbekannt, aber bisher wurden in der Literatur etwa 200 Fälle beschrieben. Woran ist die Krankheit erkennbar? Wie ist der Krankheitsverlauf? Das Auftreten ist heimtückisch und tritt meist um […]

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Dermatofibrosarkom protuberans

Was ist ein Dermatofibrosarkom protuberans? Das Dermatofibrosarkom protuberans (DFSP) ist ein seltenes infiltrierendes Weichteilsarkom (Tumor), meist mit einem geringen Grad an Malignität, das aus der Dermis (Lederhaut) der Haut austritt. Die Prävalenz (Anzahl an Erkrankungen) wird auf 1 von 10.000 geschätzt, und die jährliche Inzidenz (jährliche Neuerkrankungen) liegt bei 1 von 200.000. Das Dermatofibrosarkom protuberans […]

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Blauer Nävus

Was ist ein Blauer Nävus? Naevus caeruleus (andere Begriffe: Blauer Nävus oder Dermales Melanozytom) ist eine seltene vaskuläre Hautstörung. Sie kann mit schweren (potenziell tödlichen) Blutungen und Anämie (Blutarmut) einhergehen. Bisher gibt es mehr als 200 veröffentlichte Fälle. Die Läsionen entwickeln sich gewöhnlich in der Kindheit, obwohl sie sich auch später im Leben manifestieren können. […]

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