Hände-Kind-Mutter

Rhabdomyosarkom  

Was ist ein Rhabdomyosarkom?

Beim Rhabdomyosarkom handelt es sich um einen bösartigen Weichteiltumor, der sich aus quergestreiften Muskelzellen entwickelt. Es ist der häufigste Tumor bei Kindern und Jugendlichen. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt fünf Jahre.

Rhabdomyosarkom: der Krankheitsverlauf

Das Rhabdomyosarkom kann sich überall im Körper entwickeln, auch an Stellen, an denen normalerweise kein quergestreiftes Muskelgewebe vorhanden ist. Die häufigsten Lokalisationen sind:

  • Kopf und Hals (40 Prozent; einschließlich orbitaler Tumore und parameningeale Tumoren);
  • Urogenitaltrakt (20 Prozent; einschließlich Blasen- und/oder Prostatatumoren, Para-Gewebetumoren, Tumoren der Gebärmutter und der Vagina);
  • die Extremitäten (20 Prozent);
  • der Rumpf (zehn Prozent).

Das Rhabdomyosarkom hat ein hohes Rezidivrisiko, lokale Ausbreitung in die Lymphknoten und Metastasierung. Es gibt zwei wichtige histologische Subtypen: embryonale (80 Prozent der Fälle) und alveoläre (15 bis 20 Prozent der Fälle).

Klinisch gibt es nur sehr wenige Unterschiede zwischen diesen beiden Typen. Die alveoläre Form tritt leicht in den Extremitäten auf, fast nie in der Augenhöhle und am häufigsten in den Lymphknoten.

Ursache und Diagnose

Die Ursache des Rhabdomyosarkoms ist unbekannt. Die Diagnose beruht auf positiven Muskelmarkern und der Immunhistochemie. Eine Differentialdiagnose umfasst kleine rundzellige Tumore (Lymphom, Neuroblastom, Ewing-Sarkom). Es ist möglich, diese Tumore immunhistochemisch zu unterscheiden. Einige Rhabdomyosarkome sind mit einer genetischen Veranlagung für Krebs verbunden, wie zum Beispiel das Li-Fraumeni-Syndrom oder die Neurofibromatose Typ 1.

Wie behandelt man das Rhabdomyosarkom?

Das Krankheitsmanagement sollte von einem multidisziplinären Team, Experten in der Behandlung von Krebserkrankungen im Kindesalter, durchgeführt werden. Ein erster chirurgischer Eingriff ist nur dann in Betracht zu ziehen, wenn er ohne wesentliche Folgen durchgeführt und abgeschlossen werden kann.

Eine Chemotherapie ist bei allen anderen Formen ab der Diagnose angezeigt. Die lokale Behandlung basiert auf einem sekundären chirurgischen Eingriff, der oft durch eine Strahlentherapie ergänzt wird. Alveoläre Formen benötigen eine intensivere Behandlung als embryonale Formen. Das Ziel der aktuellen Protokolle ist es, eine Strahlentherapie möglichst zu vermeiden, um die Langzeitfolgen zu reduzieren.

Das Überleben hängt von der Lage des Tumors ab. Bei lokalisierten Formen beträgt die Überlebensrate bei Tumoren der Orbita, Blase, Vagina und paratestikulären Region mehr als 80 Prozent. Bei anderen lokalisierten Tumoren liegt die Überlebensrate bei etwa 60 bis 70 Prozent. Patienten, bei denen Metastasen zum Zeitpunkt der Diagnose vorhanden sind, haben eine niedrigere Überlebensrate. Jugendliche und Patienten mit osteomedullären Metastasen haben eine Überlebensrate von weniger als 20 Prozent.

 

Bildnachweis: Gustavo Fring | Pexels

 

Finden Sie den passenden Arzt für Ihre Fragen rund um

Innere Medizin und Hämatologie und Onkologie
Kinderheilkunde / Kinder- und Jugendmedizin
Mediastinale Tumore
Tumor