Rezidivierende respiratorische Papillomatose

Was ist eine rezidivierende respiratorische Papillomatose?

Die rezidivierende respiratorische Papillomatose ist eine seltene Atemwegserkrankung, die durch die Entwicklung exophytischer Papillome gekennzeichnet ist, welche die Schleimhaut des oberen Aerodigestivtraktes (mit einer starken Präferenz für den Kehlkopf) befallen und durch eine Infektion mit humanem Papillomavirus verursacht werden. Zu den Präsentationssymptomen können Heiserkeit, chronischer Husten, Atemnot, wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege, Lungenentzündung, Dysphagie, Stridor und/oder Gedeihstörungen gehören.

Merkmale der Erkrankung

Rezidivierende respiratorische Papillomatose hat eine bimodale Altersverteilung, wobei die Krankheit sowohl Kleinkinder als auch junge Erwachsene betrifft. Die Manifestationen hängen vom Ausmaß und der Progredienz der Läsionen ab. Sie umfassen:

  • Heiserkeit;
  • Husten;
  • Keuchen;
  • Stimmveränderungen;
  • chronische Dyspnoe;
  • Ersticken;
  • Synkopen.

Die Symptome sind bei Kindern aufgrund des schnellen Wachstums der Läsionen tendenziell schwerer und können zu einer potenziell tödlichen Beeinträchtigung der Atemwege führen.

Der klinische Verlauf ist variabel und reicht von einer leichten Erkrankung mit spontaner Remission bis hin zu einer aggressiven Erkrankung oder einem chronischen klinischen Verlauf.

Rezidivierende respiratorische Papillomatose: die Diagnose

Eine Endoskopie ist die bewährte Methode, um eine definitive Diagnose zu erhalten. Es können multiple glatte, nicht nekrotische blumenkohlförmige Läsionen beobachtet werden. Die HPV-Genotypisierung ist möglich durch den Nachweis von HPV-DNA mittels Polymerase-Kettenreaktion mit Konsensus-Primern und anschließender Restriktionskartierung oder Hybridisierungsmethoden.

Die Differentialdiagnose umfasst akute Laryngitis, Infektion der oberen Atemwege, Asthma, Bronchitis und andere gutartige oder bösartige Kehlkopftumoren.

Krankheitsmanagement und Behandlungsmethoden

Das Ziel der Behandlung es, die Durchgängigkeit der Atemwege zu gewährleisten, das darunter liegende Kehlkopfgewebe zu erhalten und eine akzeptable Stimmqualität zu gewährleisten. Die Operation wird entweder unter Verwendung eines Mikroskops oder eines Endoskops durchgeführt. Hierbei kommt eine Vielzahl von Lasern oder ein Mikrodebrider zur Entfernung der Papillomläsionen zum Einsatz.

Zu den Komplikationen, die nach dem chirurgischen Eingriff auftreten können, gehören Kehlkopfstenosen und/oder Synechien, die bei Verwendung eines Mikrodebriders im Allgemeinen weniger häufig auftreten.

Die Prognose ist oft gut und die Morbidität ist in den meisten Fällen niedrig. Jüngere Kinder, insbesondere solche unter drei Jahren, und Erwachsene mit HPV-11-Infektion erleben in der Regel einen schwereren Verlauf der Krankheit. Selten kann eine bösartige Degeneration auftreten. Therapieresistenz, häufige Rezidive und die Beteiligung der unteren Atemwege sind Faktoren, die mit einer schlechteren Prognose verbunden sind.

 

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