Retinoblastom

Was ist ein Retinoblastom?

Ein Retinoblastom ist eine seltene Krebsart, die das Gewebe der Netzhaut des Auges befällt. Er bildet sich in der Schicht des Nervengewebes hinter dem Auge, das Licht von außen aufnimmt und die Signale an das Gehirn sendet. Es handelt sich um einen häufigen bösartigen intraokularen Tumor bei Kindern, mit einer Inzidenz von einem auf 15.000 Lebendgeburten, weshalb er als zweithäufigster intraokularer Tumor gilt.

Das Durchschnittsalter, in dem Patienten diagnostiziert werden, beträgt 18 Monate. Beim unilateralen Retinoblastom wird es im Alter von etwa zwei Jahren diagnostiziert. Da es sich um eine Krebsart im Kindesalter handelt, kann sie sich in den meisten Fällen sowohl von Föten während der Schwangerschaft als auch von heranwachsenden Kindern entwickeln.

Was sind die Ursachen dieser Krebsart?

Die Hälfte der Patienten, die an dieser Krebsart leiden, ist in der Regel im frühen Alter und hat keine familiäre Vorgeschichte eines Retinoblastoms. Häufig sind Kinder unter sechs Jahren betroffen, wobei ein bis zwei Jahre das häufigste Alter sind.

Aber das Retinoblastom hat auch eine genetische und erbliche Komponente; in diesen Fällen haben die Kinder der Patienten eine 50-prozentige Chance, an dieser Pathologie zu erkranken und sie auf beiden Augen erscheinen zu lassen. Die charakteristischsten Anzeichen dieses Krebses sind:

  • Lukokorie oder weiße Pupille oder weiße Flecken;
  • Strabismus oder Abweichung eines der Augen;
  • Doppelsehen von Gegenständen;
  • geblähte Augen;
  • rote Pupille und Schmerzen in den Augen;
  • Sehschwäche;
  • unterschiedliche Farben in der Iris;
  • Knochenschmerzen, wenn sich das Retinoblastom ausgebreitet hat;
  • Vergrößerung der Pupille des betroffenen Auges.

Kann man einem Retinoblastom vorbeugen?

Der genetische Faktor ist eine der wichtigsten Ursachen. Tatsächlich ist das Verfolgen von Personen innerhalb der Risikogruppe eine wirksame Maßnahme zur Prävention des Retinoblastoms. Laut Spezialisten haben 40 Prozent der Geschwister der Patienten ein hohes Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, und 40 Prozent der Nachkommen der Patienten könnten sie ebenfalls entwickeln.

Bei einem bilateralen Retinoblastom ohne Anamnese wären sechs Prozent der Geschwister und 40 Prozent der Nachkommen ebenfalls gefährdet. Eine aktive Nachbeobachtung dieser Personen kann eine frühe Diagnose erreichen und die Prognose von Patienten mit Retinoblastom verbessern.

Welche Klassifikationen dieser Krankheit gibt es?

Es gibt mehrere brauchbare Klassifikationen des Retinoblastoms. Sie hängen von der Lage des Tumors oder dem Stadium ab, je nachdem, ob ein oder beide Augen und der genetische Faktor betroffen sind.

Intraokular: der Tumor hat sich nicht ausgebreitet, er befindet sich nur im Inneren des Auges;

Extraokular: man kann sehen, wie sich der Krebs auf andere nahe gelegene Organe und Gewebe wie den Sehnerv ausgebreitet hat;

Bilateral: er betrifft beide Augen;

Unilateral: er betrifft nur einen der Augäpfel.

Folgende Stadien unterscheidet man:

Erstes Stadium: Der Krebs ist nur in der Netzhaut lokalisiert.

Zweites Stadium: Das Retinoblastom ist über das gesamte Auge verteilt.

Drittes Stadium: Die Krankheit hat sich ausgebreitet und hat sich durch den Sehnerv zum Gehirn oder durch den Blutkreislauf zu anderen Strukturen, wie Lymphknoten oder Weichteilen, ausgebreitet.

Abhängig vom genetisch-hereditären Faktor erscheint es, wenn der betroffene Patient eine familiäre Vorgeschichte von Retinoblastom hat. Fälle von Erbkrankheiten weisen mit größerer Wahrscheinlichkeit ein beidseitiges Retinoblastom und andere Krebsarten auf.

Nicht erblich: Es gibt keine familiären Fälle, die mit dem Patienten in Verbindung stehen, auch wenn der Spezialist eine umfassende Nachbeobachtung der betroffenen Geschwister vornehmen muss.

Wie erfolgt die Diagnose?

Um die Krankheit zu finden, werden diagnostische Tests hauptsächlich zur Untersuchung der Netzhaut eingesetzt, kombiniert mit anderen allgemeineren Techniken, um nach Anomalien im Körper des Betroffenen zu suchen, die mit dem Retinoblastom in Zusammenhang stehen könnten.

Die am häufigsten verwendeten Verfahren sind die körperliche Untersuchung und Untersuchung der Krankengeschichte des Patienten: Der Experte untersucht den Patienten auf der Suche nach allem, was ungewöhnlich aussieht, wie zum Beispiel Tumore oder andere verwandte Anzeichen. Einer der Teile dieser Untersuchung besteht darin, die Familiengeschichte der Testperson herauszufinden, da eine der häufigsten Ursachen bei Retinoblastom-Fällen ein genetischer Faktor ist.

Augenuntersuchung: Sie besteht darin, die Pupille des Auges mit einigen Tropfen zu erweitern und durch eine Linse mit einem Licht auf das Innere des Augapfels zu schauen. Es gibt drei Arten von Augenuntersuchungen:

  • Ophthalmoskopie (Überprüfung des Augeninneren zur Untersuchung des Sehnervs und der Netzhaut);
  • Spaltlampen-Biomikroskopie (Untersuchung des Auges mit einem starken Lichtstrahl und einem Mikroskop);
  • Fluorescein-Angiographie (Untersuchung des Blutflusses und der Gefäße im Inneren des Augapfels).

Weitere Untersuchungen

Augenultraschall: dient hauptsächlich zur Untersuchung der inneren Gewebe des Auges mit Ultraschall zur Bildformung.

MRT der Augenhöhlen: ein Magnetfeld und Radiofrequenzwellen werden verwendet. Es handelt sich um eine schmerzfreie Technik, mit der qualitativ hochwertige Bilder ohne den Einsatz ionisierender Strahlung erzielt werden können.

Kranial-CT: Dient zur Beobachtung der inneren Strukturen des Auges und des Sehnervs mithilfe von Röntgenstrahlen.

Knochenscan: Es wird ein radioaktives Material gegeben, das von den Knochen absorbiert wird (Szintigraphie). Dann wird der Patient unter einen Scanner gelegt, der die Aktivität des Radiopharmazeutikums aufzeichnet. So kann man gesunde Teile des Knochens unterscheiden.

Biopsie: um zu sehen, ob sich das Retinoblastom auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Wie behandelt man ein Retinoblastom?

Bei der Wahl der Therapie des Retinoblastoms sind mehrere Faktoren zu berücksichtigen. Unter anderem der Fokus des Krebses (er kann bifokal sein, wenn er ein Auge betrifft, oder unifokal, wenn er in beiden vorhanden ist), das Alter des Patienten und in welchem Teil des Auges sich die Pathologie befindet.

Behandlungsmöglichkeiten sind: der gesamte Augapfel wird entfernt, um zu verhindern, dass er Metastasen in andere Körperteile bildet. Man wendet das Verfahren bei Patienten an, bei denen einer der betroffenen Augäpfel und zusätzlich die Ausdehnung des Tumors mehr als die Hälfte des Auges einnimmt und sich auf den Glaskörper (eine gallertartige Substanz, die sich zwischen der Linse und der Netzhaut befindet) und andere Strukturen des Auges ausgebreitet hat. Die Ablösung der Netzhaut durch diese Erkrankung und das Wachstum neuer Gefäße in der Iris sind Voraussetzungen für die Wahl dieser Behandlung.

Folgende Therapien gibt es

Externe Strahlentherapie: Sie kann andere Tumore an verschiedenen Stellen des Körpers verursachen. Weshalb sie nur für Fälle von Retinoblastom indiziert ist, die beide Augäpfel betreffen und sich nicht lokal behandeln lassen. Der Tumor muss eine Ausdehnung von mehr als 16 Millimeter haben und die Augenhöhle beeinträchtigen, um sich für eine Strahlentherapie als Alternative zu entscheiden.

Lokale Strahlentherapie: Bei Retinoblastomen größer als 16 Millimeter werden Kryotherapie und Photokoagulation nicht empfohlen.

Transpupilläre Thermotherapie: Mithilfe von Laserenergie und Infrarotlicht bringt man Wärme auf die betroffenen Zellen und nahe gelegenen Blutgefäße auf, wodurch man das Gewebe zerstört.

Fotokoagulation: Dies ist eine wirksame Therapie für kleine Tumore mit einem Durchmesser von weniger als drei Millimeter und einer Dicke von zwei Millimeter, die die optische Platte nicht beeinträchtigt haben.

Kryotherapie: Dies ist eine wirksame Alternative für Retinoblastome mit einem Durchmesser von fünf Millimeter und einer Dicke von drei Millimter. In der Regel sind mehrere Kryotherapie-Sitzungen nötig, um eine Wirkung auf die Krankheit der Wahl zu erzielen.

Systemische Chemotherapie: bei jungen Patienten, die Kandidaten für eine Enukleationsbehandlung sind.

Wie hoch sind die Heilungschancen?

Die Überlebensrate von Retinoblastom-Patienten ist hoch, mehr als 90 Prozent übertreffen sie. Die Sterblichkeitsursache steht in engem Zusammenhang mit der Ausbreitung dieses Tumors und seiner systemischen Metastasierung. Daher wird die Familie mit Mitgliedern, die daran leiden (sowohl Geschwister als auch Kinder), genau überwacht, um eine optimale und wirksame Behandlung zu ermöglichen.

Die Komplikationen, die sich aus dieser Pathologie ergeben, können vielfältig sein, zusätzlich zu den Problemen, die mit der Behandlung verbunden sind, der der Patient unterzogen wird.

 

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