Pulmonale Hypertonie

Was ist eine pulmonale Hypertonie?

Die pulmonale Hypertonie (PH oder PHT) ist eine seltene Atemwegserkrankung, die mit einer nicht operierten angeborenen Herzerkrankung assoziiert ist und durch angeborene Herzfehlbildungen mit Rechts-Links- oder bidirektionalen Kurzschlüssen durch eine intrakardiale oder intervaskuläre (meist aorto-pulmonale) Kommunikation zusammen mit der Entwicklung einer PH gekennzeichnet ist.

Wie häufig tritt diese Krankheit auf?

Diese Krankheit gilt als selten und betrifft beide Geschlechter gleichermaßen. Die Inzidenz des Syndroms ist in den entwickelten Ländern rückläufig, da die überwiegende Mehrheit der verursachenden Herzläsionen heute leicht behandelbar ist. Die Inzidenz kann in weniger entwickelten Regionen höher bleiben, da das perinatale Überleben länger ist, die chirurgische Behandlung jedoch für viele unzugänglich bleibt.

Wie verläuft eine pulmonale Hypertonie?

Die Erkrankung tritt gewöhnlich bei präpubertären Kindern auf, obwohl sie sich in der Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter entwickeln kann. Patienten mit einem großen Ventrikelseptumdefekt, einem atrioventrikulären Septumdefekt oder einem patentierten Ductus arteriosus sind am anfälligsten.

Die pulmonale Hypertonie kann auch mit einem Vorhofseptumdefekt assoziiert sein, obwohl umstritten ist, ob es sich dabei um eine idiopathische (möglicherweise Shunt-beschleunigte) Form der pulmonalen Hypertonie und nicht um eine direkte Folge eines Vorhofkurzschlusses handelt.

Welche Symptome treten auf?

Zu den klinischen Manifestationen gehören:

  • Belastungsdyspnoe;
  • Müdigkeit;
  • Lethargie;
  • zentrale Zyanose;
  • Brustschmerzen;
  • Herzklopfen;
  • atriale und ventrikuläre Arrhythmien;
  • rechtsseitige Herzinsuffizienz (mit Hepatomegalie, jugulärer venöser Distension und peripherem Ödem, ist eine sehr späte Komplikation);
  • Schwindel und Synkopen aufgrund eines niedrigen Herzzeitvolumens sind bei diesem Syndrom viel seltener als bei PH ohne intrakardialen Kurzschluss;
  • Akropaquien;
  • Hämoptyse.

Präkordiale Anzeichen des Syndroms sind ein zweites lautes Herzgeräusch (oft tastbar) und ein rechtsventrikulärer Schlag. Es kann ein Klickgeräusch beim Lungenauswurf zu hören sein; Herzgeräusche sind variabel und schließen die eines Lungenversagens und Trikuspidismus ein.

Zu den Komplikationen gehören infektiöse Endokarditis, Hyperviskosität, Eisenmangel, Blutungsstörungen, Hyperurikämie, Schlaganfall und Hirnabszesse. Schwangere Frauen haben ein extrem hohes Risiko, während der Schwangerschaft und der Zeit nach der Geburt zu sterben oder schwere Komplikationen zu erleiden.

Pulmonale Hypertonie: Worauf basiert die Diagnose?

Die Diagnose basiert auf dem klinischen Befund, den Ergebnissen der Pulsoximetrie, einem abnormen Elektrokardiogramm (Abweichung der rechten Achse, rechtsventrikuläre Hypertrophie und Vergrößerung des rechten Vorhofs), der Echokardiographie (zugrundeliegende Läsion, Ort des Kurzschlusses und Abschätzung des Pulmonalarteriendrucks) und der Bildgebung (MRT und CT).

Durch die Rechtsherzkatheteruntersuchung wird in der Regel die Diagnose gestellt (Sättigungsstudie, ggf. Hämodynamik und pulmonale Vasoreaktivität), die auch für die Behandlungsplanung und die Beurteilung der Wirksamkeit klinisch nützlich sein kann.

Routinelaboruntersuchungen (vollständiges Blutbild, Leberfunktionstests sowie Harnstoff-, Kreatinin-, Elektrolyt-, Harnsäure- und Eisenspiegel) werden durchgeführt, um neu auftretende Komplikationen zu erkennen.

Wie behandelt man die Erkrankung?

Die Erkrankung lässt sich durch adäquate Reparatur des zugrunde liegenden Herzfehlers vermeiden, bevor irreversible Veränderungen im pulmonalen Gefäßbett festgestellt werden. Das Management einer etablierten Erkrankung umfasst die Aufrechterhaltung des Wasserhaushalts, Prophylaxe gegen infektiöse Endokarditis, Eisenpräparate und die Vermeidung von Auslösern (Schwangerschaft, isometrische Übungen, große Höhe).

Eine spezifische medikamentöse Therapie ist bei symptomatischen Patienten angezeigt und umfasst Prostazyklin-Analoga (Treprostinil), Endothelin-Antagonisten (Bosentan, Macitentan), Stickoxid- und Phosphodiesterase-Hemmer (Sildenafil). Die kardiopulmonale Transplantation (oder Lungentransplantation mit intrakardialer Reparatur) ist eine Option für Patienten mit schlechter Prognose, die auf die medikamentöse Therapie nicht ansprechen.

Die Lebenserwartung hängt von der Art und Schwere des zugrunde liegenden Defekts und der rechtsventrikulären Funktion ab und liegt zwischen 20 und 50 Jahren. Bei Patienten mit diesem Syndrom beträgt die Müttersterblichkeitsrate mehr als 50 Prozent. Die Möglichkeit einer Frühgeburt und das niedrige Geburtsgewicht sind extrem hoch, und die Wahrscheinlichkeit einer Lebendgeburt nimmt dramatisch ab (in einigen Serien unter zehn Prozent), wobei die mütterliche Sauerstoffsättigung am niedrigsten ist (mütterliche Ruhesauerstoffsättigung unter 85 Prozent).

 

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