Primärer orthostatischer Tremor

Was ist ein primärer orthostatischer Tremor?

Ein primärer orthostatischer Tremor (POT) ist eine seltene Bewegungsstörung, die durch schnelle, aufgabenspezifische Tremore gekennzeichnet ist, welche die Beine und den Rumpf im Stehen beeinträchtigen. Es sind mehr Frauen betroffen (Geschlechterverhältnis: 2:1), und die Krankheit tritt bei Menschen mittleren oder älteren Alters auf.

Primärer orthostatischer Tremor: klinische Beschreibung

POT tritt nur im Stehen auf und ist mit einem intensiven und behindernden Gefühl der Instabilität und der Angst vor Stürzen verbunden, ohne tatsächlich zu stürzen. Es nimmt beim Sitzen, Gehen oder bei der Benutzung einer Stütze ab oder verschwindet. Die Symptome können fortbestehen oder sich beim Rückwärtsgehen verschlimmern.

Instabilität kann zu Staybasiphobie führen, und Patienten entwickeln Strategien, indem sie treten, sich auf eine Stütze stützen und gehen. Dieser rapide Tremor kann als Bewegung der Beinmuskeln mit geringer Amplitude sichtbar sein. Er kann sich zudem als Schaudern bemerkbar machen. Und wie ein dumpfer Aufschlag auf die Muskelauskultation klingen, ähnlich wie bei einem fernen Hubschrauber.

Worauf basiert die Diagnose?

Die Diagnose basiert auf der Vorgeschichte von Muskelinstabilität und Tremor im Stehen mit einer verbreiterten Stützbasis bei Patienten, die keine andere neurologische Anomalie aufweisen. Das EMG zeigt hochfrequente (13-18 Hz) Schocks der Muskelaktivität in gewichtstragenden Muskeln (synchron zwischen homologen Muskeln) mit einem Tremor mit kurzer Latenzzeit, der im Stehen auftritt und nach dem Sitzen abrupt aufhört, manchmal verbunden mit einem Haltungstremor der oberen Extremitäten mit ähnlicher Frequenz. Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) sind normal.

Eine Differentialdiagnose basierend auf klinischen Befunden und EMG beinhaltet langsames orthostatisches Zittern (4-12 Hz), das bei Patienten mit Parkinson und Parkinsonismus, Hirnverletzungen und Atrophie beschrieben wurde.

Primärer orthostatischer Tremor: Behandlung und Prognose

Es gibt keine Heilung oder Standardbehandlung für POT. Aber Benzodiazepine, Antiepileptika, Betablocker und Muskelrelaxantien werden als symptomatische Behandlungen eingesetzt. Die Prognose ist gut und die Behandlung verbessert die Lebensqualität erheblich.

  

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