Primäre Myelofibrose (PMF)

Was ist Primäre Myelofibrose?

Die Primäre Myelofibrose ist eine schwere Knochenmarkerkrankung, die durch eine beeinträchtigte Hämatopoese (Blutbildung) gekennzeichnet ist. Daraus resultiert eine ausgedehnte Vernarbung des Knochenmarks, die zur Entwicklung schwerer Formen von Anämie, Müdigkeit und häufig zu einer Vergrößerung von Milz und Leber führt.

Mutationen in Chromosomen und Genen sind die Ursache für die Entwicklung vieler Formen von Tumoren, einschließlich Myelofibrose. Die Zahl der veränderten Blutzellen steigt, was zur Entwicklung von Fibrose im Knochenmark beiträgt.

Auswirkungen der Erkrankung auf die Lebenserwartung

Primäre Myelofibrose ist das Vorhandensein von Knochenmarkfibrose bei einem Patienten. Die Krankheit hat eine chronische Form und verringert die Lebenserwartung erheblich. Am häufigsten wird die Krankheit bei älteren Menschen diagnostiziert, sie kann jedoch auch bei jungen Patienten festgestellt werden. Die Lebenserwartung beträgt fünf Jahre ab Diagnostik der Krankheit.

Wie äußert sich die Primäre Myelofibrose?

Der Zustand vieler Patienten mit Myelofibrose verschlechtert sich ständig. Letztendlich ist die Entwicklung einer schwereren Form von Leukämie möglich. Dennoch kann ein Patient mit Myelofibrose viele Jahre ohne Symptome leben.

Die ersten Symptome treten erst nach wenigen Jahren auf und äußern sich in einer allgemeinen Tumorintoxikation: Schwäche, leichtes Fieber und nachts verstärktes Schwitzen. Schneller Gewichtsverlust und verminderter Appetit werden beobachtet.

Im Verlauf der Hämatopoese können jedoch die folgenden klinischen Manifestationen und Symptome auftreten:

  • Schmerzen oder Völlegefühl im linken Hypochondrium durch Milzvergrößerung;
  • blasse Haut;
  • häufige Blutergüsse;
  • Blutungsneigung;
  • häufige Infektionen;
  • Knochenschmerzen.

Was umfasst die Behandlung der Primären Myelofibrose?

Die Behandlung kann Arzneimittel, chirurgische Eingriffe, Knochenmarktransplantation, gezielte Therapie und Chemotherapie umfassen. Eine weitere Behandlung ist die Transplantation allogener Stammzellen (Stammzellen-Transplantation).

Bei der allogenen Transplantation injiziert man dem Patienten hämatopoetische Stammzellen des Spenders. Dieser Spender kann verwandt oder nicht verwandt sein. Zunächst erhält der Patient eine Chemotherapie mit hohen Dosen von Arzneimitteln, manchmal in Kombination mit einer Bestrahlung des gesamten Körpers, die die Funktion seines Knochenmarks hemmt. Anschließend wird dem Patienten eine intravenöse Suspension von hämatopoetischen Stammzellen verabreicht, die die Blutbildung wiederherstellen.

 

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