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Polymyositis   

Was ist Polymyositis?

Bei Polymyositis (PM) handelt es sich um eine seltene idiopathische entzündliche Myopathie, die durch eine symmetrische proximale Muskelschwäche und erhöhte Muskelenzyme gekennzeichnet ist. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die aufgrund von Überschneidungen mit anderen Myopathien falsch diagnostiziert werden kann.

Polymyositis: klinische Beschreibung

Die Polymyositis weist unspezifische klinische Merkmale auf, einschließlich proximaler Muskelschwäche und erhöhter Serumkreatinkinase (CK). Das Erkrankungsalter liegt bei über 20 Jahren. Die meisten Betroffenen sind zwischen 45 und 60 Jahre alt. Die Krankheit entwickelt sich allmählich über einen Zeitraum von drei bis sechs Monaten mit unterschiedlichen Auswirkungen auf die körperlichen Fähigkeiten:

  • Schwierigkeiten beim Heben von Gegenständen;
  • Heben der Arme;
  • Knien und Treppensteigen.

Arthralgie (Gelenkschmerzen) kann bei den Betroffenen auftreten, und über Myalgie wurde bei weniger als 30 Prozent der Patienten berichtet. Weitere Anzeichen sind:

  • Schwäche des Nackenbeugemuskels;
  • Müdigkeit;
  • Steifheit;
  • Gewichtsverlust durch Anorexie;
  • Dysphagie und seltener Dysphonie.

Es wurde auch eine Beteiligung der extramuskulären Organe beschrieben, darunter Lungenerkrankungen (Atemnot, bronchiale Aspiration, interstitielle Lungenerkrankung) und, seltener, eine Beteiligung des Herzens (Arrhythmie, Perikarditis, Myokarditis, kongestive Herzinsuffizienz).

Weitere mögliche Folgen der Erkrankung

Zwischen zehn und 15 Prozent der Betroffenen entwickeln bösartige Tumore: Brust- und Eierstockkrebs bei Frauen und Lungen- und Prostatakrebs bei Männern. Andere weniger häufig beschriebene bösartige Erkrankungen sind Darmkrebs und Non-Hodgkin-Lymphome sowie Krebs der Bauchspeicheldrüse, des Magens und der Blase.

Wie diagnostiziert man Polymyositis?

Die Diagnose wird oft durch das Fehlen charakteristischer Befunde verzögert. Sie basiert auf dem Vorliegen der folgenden vier Kriterien: proximale Muskelschwäche, erhöhte Muskelenzyme (CK, Aldolase), myopathische Befunde in der Elektromyographie (EMG) und Muskelbiopsie, die verstreute Fasern in der Regeneration und perivaskuläre und endomysiale entzündliche Infiltration zeigen.

Krankheitsmanagement und Behandlung

Ziel der Behandlung ist die Kontrolle der Entzündung und die Wiederherstellung der Muskelfunktion. Die Erstbehandlung umfasst hohe Dosen von Kortikosteroiden. Anschließend wird die Dosis reduziert, um eine minimale Erhaltungsdosis zu erreichen. Zudem ist eine physikalische Therapie empfohlen.

Die Überwachung der extramuskulären Beteiligung sollte Thoraxröntgen, Lungenfunktionstests und Echokardiographie umfassen, wenn der Verdacht auf eine kardiale Beteiligung besteht. Zudem empfehlen Ärzte altersgerechte Krebsvorsorgeuntersuchungen.

Die Prognose hängt vom Ansprechen des Patienten auf die Behandlung (in den meisten Fällen günstig), der Schwere der Krankheitsmanifestationen, dem Alter bei Diagnosestellung, dem Vorliegen einer Herz- oder Lungenbeteiligung und den damit verbundenen Tumoren ab. Langfristige Kortikosteroide können eine Hauptursache für Morbidität sein.

 

Bildnachweis: Skitterphoto | Pexels

 

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