Kopfschmerz-Mann

Polycythemia vera  

Was ist Polycythemia vera?

Polycythemia vera (PV) ist ein erworbenes myeloproliferatives Syndrom. Es ist durch eine absolute Zunahme der Erythrozytenmasse aufgrund unkontrollierter Proliferation gekennzeichnet, die im Allgemeinen mit einer unkontrollierten Vermehrung von Leukozyten und Thrombozyten einhergeht. Polycythemia vera tritt in jedem Alter auf, am häufigsten jedoch bei 50 bis 70-Jährigen.

Wie ist der klinische Verlauf der Erkrankung?

Erste, meist schleichende Symptome bestehen aus Kopfschmerzen, Schwindel, Tinnitus, Sehstörungen und Juckreiz nach dem Baden. Weitere charakteristische Anzeichen sind Errötung oder Rötung des Gesichts, der Handflächen, Nagelbetten, Schleimhäute und der Bindehaut, die mit dem Auftreten arterieller thrombotischer Komplikationen mit Angina pectoris, intermittierendem Hinken oder venösen Komplikationen wie tiefe Venenthrombose, Lungenembolie und Milzthrombose einhergehen.

Manchmal sind Blutungen zu beobachten, insbesondere auf der Ebene des Zahnfleisches, der Haut und Schleimhäute oder des Verdauungssystems. In der PV ist die Splenomegalie praktisch konstant. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung kann bei einem kleinen Prozentsatz der Patienten eine Myelofibrose, eine akute Leukämie oder ein myelodysplastisches Syndrom auftreten.

Worauf basiert die Diagnose von Polycythemia vera?

Die Diagnose der PV basiert auf der Beobachtung (allein oder in Kombination) der folgenden Kriterien:

  • Hämatokritwert (Hto) größer als 52 Prozent (Männer) oder 48 Prozent (Frauen);
  • Hämoglobinkonzentration (Hb) größer als 185 g/L (Männer) und 165 g/L (Frauen);
  • Zunahme der Erythrozytenmasse um mehr als 125 Prozent ihres Normalwertes;
  • Vorliegen der somatischen JAK2-Mutation (V617F oder der Exon-12-Mutation);
  • verminderte Spiegel von zirkulierendem EPO;
  • spontane Bildung von erythroiden Vorläuferzellkolonien;
  • in seltenen Fällen (ohne JAK2-Mutation) Hinweise auf eine myeloproliferative Störung durch histologische Analyse des Knochenmarks.

Welche Behandlungsmethoden gibt es?

Patienten mit Polycythemia vera sollten individuell beurteilt werden. Die Behandlung basiert auf periodischen Aderlässen, bis ein Hto von 45 Prozent erreicht ist, was für die Verbesserung der Blutzirkulation unerlässlich ist. Hydroxyharnstoff (HU) bleibt das Referenzmedikament insbesondere für ältere Patienten.

Niedrig dosiertes Aspirin senkt nachweislich das Thromboserisiko bei Patienten, für die Aspirin keine spezifische Kontraindikation hat. Eine Behandlung mit Interferon-alpha ist bei schwangeren Patientinnen vorschlagbar und Anagrelid ist ebenso verwendbar, um die Anzahl der Blutplättchen zu reduzieren.

PV ist eine chronische Erkrankung. Die Überlebensrate der betroffenen Patienten kann fast identisch mit der der Allgemeinbevölkerung bis zur Verminderung sein (Mortalität 1,6-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung).

 

Bildnachweis: Gerd Altmann | Pexels

 

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