Pleomorphes Liposarkom

Was ist ein pleomorphes Liposarkom?

Als Pleomorphes Liposarkom (PLS) bezeichnet man den am wenigsten verbreiteten Subtyp des Liposarkoms (seltener bösartiger Tumor des Weichteilgewebes). Es handelt sich um einen aggressiven, schnell wachsenden Tumor, der gewöhnlich im tiefen Weichgewebe der unteren und oberen Extremitäten lokalisiert ist.

PLS ist durch eine variable Anzahl pleomorpher Lipoblasten gekennzeichnet und weist im Gegensatz zum undifferenzierten Liposarkom keine Assoziation mit einem gut differenzierten Liposarkom auf.

Wer ist von PLS betroffen?

Ein pleomorphes Liposarkom tritt gewöhnlich bei älteren Menschen mit einem typischen Diagnosealter von 50 bis 70 Jahren auf. Die PLS ist in der Regel eine feste, schnell wachsende Masse in den tiefen Kompartimenten der unteren und oberen Extremitäten. In seltenen Fällen kann der Tumor auch in der Bauch- oder Brustwand lokalisiert sein.

Bei PLS besteht ein hohes Risiko für Metastasenbildung, hauptsächlich in der Lunge. Die Metastasierung verläuft rasch und führt oft zum Tod. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt.

Wie diagnostiziert man ein pleomorphes Liposarkom?

Wenn der Arzt eine verdächtige Masse entdeckt, führt man eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) durch. Bei Verletzungen im Brust- oder Bauchbereich ist vor der Behandlung keine Biopsie erforderlich, es sei denn, die Resektion ist wahrscheinlich unvollständig oder höchst morbid. Läsionen in den Extremitäten werden normalerweise durch multiple Kernbiopsien entnommen, um die histologische Diagnose einer PLS zu stellen.

Aus histologischer Sicht enthält die PLS eine variable Anzahl pleomorpher Lipoblasten, wobei häufig Blutungen und Nekrosen zu beobachten sind. PLS kann oft mit einem Myxofibrosarkom oder undifferenzierten pleomorphen Sarkom verwechselt werden.

Welche Behandlungsmethoden gibt es?

Die Behandlung umfasst die chirurgische Entfernung des Tumors und des umliegenden Gewebes. In seltenen Fällen ist eine Amputation der Extremität notwendig. Große oder marginal resezierbare Tumore lassen sich mit einer präoperativen Chemotherapie behandeln.

Eine adjuvante Strahlentherapie wird empfohlen, wenn der chirurgische Rand schmal oder positiv ist. Zudem sollte eine lebenslange Nachbeobachtung erfolgen, um sowohl das Rezidiv (Wiederauftreten) an der ursprünglichen Stelle als auch Fernmetastasen zu überwachen.  Die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei Patienten mit einem pleomorphen Liposarkom beträgt 59 Prozent.

 

Finden Sie den passenden Arzt für Ihre Fragen rund um

Innere Medizin und Hämatologie und Onkologie
Tumor