Pemphigus  

Was ist Pemphigus?

Als Pemphigus bezeichnet man eine Gruppe chronischer Autoimmunerkrankungen der Haut, die durch intraepitheliale Blasenbildung der Haut und Schleimhäute gekennzeichnet sind. Es wurden drei klinisch-pathologische Formen von Pemphigus beschrieben, von denen Pemphigus vulgaris die häufigste ist (75 Prozent).

Der Pemphigus ist eine dermatologische Erkrankung, gekennzeichnet durch das Auftreten spezifischer Hautausschläge in Form von Blasen, die die Haut und die Schleimhäute betreffen. Ein Anzeichen von Pemphigus ist das Auftreten transparenter, mit Flüssigkeit gefüllter Blasen verschiedener Größen. Bei einigen Formen treten schuppige Flecken auf.

Wie äußert sich diese Erkrankung?

Die Erkrankung äußert sich in der Regel durch das Auftreten von Bläschen auf der Mundschleimhaut, die oft mit Krebsgeschwüren verwechselt werden. Die Blasen sind schlaff und brechen leicht auf, was oft zu schmerzhaften Erosionen führt. Blasen können auch an der Ösophagus-, Rektal-, Nasen- oder Lidschleimhaut auftreten.

Hautläsionen entwickeln sich in der Regel mehrere Wochen oder Monate nach dem Auftreten von Schleimhauterosionen. Das Nikolsky-Zeichen (Blasenbildung bei tangentialem Druck auf die Haut) kann auf der perilesionalen Haut oder in einigen Fällen sogar auf gesunder Haut auftreten.

Pemphigus foliaceus ist eine oberflächliche Variante, bei der Schleimhautläsionen in der Regel nicht auftreten. Der vegetative Pemphigus ist eine klinische Variante, die durch intertriginöse vegetative Plaques (Achselhöhlen, Leiste, submammäre Falten) gekennzeichnet ist.

Welche Arten dieser Hautkrankheit unterscheidet man?

Es gibt vier verschiedene Formen: vulgär, vegetativ, blattförmig und erythematös:

  • Vulgärer Pemphigus tritt normalerweise an den Schleimhäuten von Mund und Nase auf. Bei dieser Form klagen die Patienten über Schmerzen während des Essens und des Sprechens sowie über einen bestimmten Mundgeruch. Die Dauer dieses Zeitraums beträgt drei Monate bis zu einem Jahr. Danach nimmt die Erkrankung einen weit verbreiteten Charakter an und die Haut ist am Entzündungsprozess beteiligt.
  • Vegetativer Pemphigus beginnt mit einer Schädigung der Mundschleimhaut. Blasen befinden sich normalerweise um die natürlichen Öffnungen und in den Hautfalten (Achsel, Leisten usw.) sowie um den Nabel. Mit dem Öffnen von Blasen auf der Oberfläche der Erosion entwickeln sich Wucherungen. Die Krankheit ist schwerwiegend und endet oft mit dem Tod des Patienten.
  • Blattförmiger Pemphigus ist gekennzeichnet durch einen Hautausschlag (Schleimhäute sind fast nicht betroffen) mit Blasen, die schnell platzen. Der Allgemeinzustand der Patienten bleibt lange Zeit zufriedenstellend, aber allmählich verlieren sie Gewicht und sterben nach einigen Jahren ohne Behandlung.
  • Erythematöser Pemphigus beginnt mit der Bildung auf der Haut des Gesichts, häufiger der Nase und der Wangen, seltener auf der Kopfhaut, der Läsion, bedeckt mit weichen, leicht entfernbaren gelblichen Krusten. Nach dem Entfernen der Krusten bildet sich Erosion. Die Krankheit dauert lange an und ist oft gutartig.

Ursache und Diagnose von Pemphigus?

Die genauen Ursachen der Krankheit sind nicht bekannt. Zirkulierende Autoantikörper, die gegen desmosomale Komponenten gerichtet sind, verursachen Akantholyse und eine intraepidermale Blase.

Die Diagnose Pemphigus sollte man in Betracht ziehen, wenn schlaffe Bläschen auf der Brust oder der Kopfhaut zu sehen sind. Sie lässt sich durch eine konventionelle histopathologische Studie und eine Biopsie zur direkten Immunfluoreszenz bestätigen.

Welche Behandlungsmethoden gibt es?

Die Behandlung der Wahl sind systemische Kortikosteroide. Man kann sie mit immunsuppressiven Medikamenten kombinieren. Die Prognose von Pemphigus hat sich in den letzten Jahrzehnten durch die Steroidtherapie deutlich verbessert. Die Sterblichkeit wird jedoch auf fünf Prozent der Fälle geschätzt. In diesen Fällen tritt der Tod in der Regel innerhalb der ersten Jahre ein, in der Regel als Folge behandlungsbedingter systemischer Infektionen und in geringerem Maße als Folge einer Superinfektion der Hautläsionen.

Was ist das Ziel der Behandlung eines Pemphigus?

Normalerweise können mikroskopische und immunologische Untersuchungen einer Hautprobe auf das Vorhandensein der Antikörper diese Krankheit genau diagnostizieren.

Das erste Ziel der Behandlung ist es, die Bildung neuer Blasen zu stoppen. Die medikamentöse Behandlung beinhaltet die Ernennung von Cortikosteroidhormonen (entzündungshemmende Medikamente) sowie Zytostatika (stören die Zellteilung). Um die Wirkung von Arzneimitteln zu verbessern, werden extrakorporale Methoden angewendet: Plasmapherese (Trennung von Plasma, das Toxine enthält, von Blutzellen), Hämodialyse (Methode der extrazellulären Blutreinigung).

Die Therapie erfolgt auf unbestimmte Zeit ununterbrochen, bis die Hautausschläge vollständig verschwunden sind. Bei Sekundärinfektionen verschreibt man Antibiotika.

 

 

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