Pankreatoblastom

Was ist ein Pankreatoblastom?

Es handelt sich um eine seltene neoplastische gastroenterologische Erkrankung, die gewöhnlich bei Kindern auftritt und in der Regel mit unspezifischen Symptomen wie tastbare Masse, Bauchschmerzen, Erbrechen, Gelbsucht und Gewichtsverlust einhergeht. Histologisch ist sie durch multiple Differenzierungslinien (azinus, duktal, mesenchymal, neuroendokrin) und das Vorhandensein von Plattenepithelzellnestern gekennzeichnet.

Das Pankreatoblastom macht 0,5Prozent aller exokrinen Pankreastumoren aus und tritt bei beiden Geschlechtern gleich häufig auf. Er ist der häufigste bösartige Tumor der Bauchspeicheldrüse in der frühen Kindheit und hat ein Durchschnittsalter bei der Diagnose von fünf Jahren. Das Auftreten im Erwachsenenalter (drittes/viertes Lebensjahrzehnt) ist äußerst selten.

Welche Symptome verursacht ein Pankreatoblastom?

Die Symptome sind in der Regel unspezifisch und umfassen eine große abdominale Masse, abdominales Völlegefühl, Schmerzen, Medikamentenversagen, Durchfall, Erbrechen und Gelbsucht. Pankreaskopftumoren können eine mechanische Obstruktion des oberen Zwölffingerdarms und der Magenentleerung sowie Magen-Darm-Blutungen verursachen.

Lokale Invasionen und Metastasen in der Leber (am häufigsten), der Lunge und/oder regionalen Lymphknoten sind oft zum Zeitpunkt der Diagnose erkennbar. Gelegentlich kann das Pankreatoblastom mit dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom oder einer familiären adenomatösen Polyposis assoziiert sein.

Wodurch entsteht dieser spezielle Tumor?

Die genaue Ursache ist unbekannt, aber das Pankreatoblastom kann überall in der Bauchspeicheldrüse auftreten. Es handelt sich um einen bösartigen embryonalen Tumor, der die Embryogenese der Bauchspeicheldrüse zu reproduzieren scheint, vermutlich weil er von pluripotenten Stammzellen der Bauchspeicheldrüse während der Entwicklung des proximalen Darms ausgeht.

Worauf basiert die Diagnose des Pankreatoblastoms?

Die Diagnose basiert auf histologischen Merkmalen. Beim Pankreatoblastom handelt es sich in der Regel um eine große verkapselte Masse (zwei bis 20 Zentimeter) mit einer histologischen Aufnahme von Plattenepithelzellnestern. Diese bestehen aus einem spiralförmigen Konglomerat von Spindelzellen und ermöglichen eine diagnostische Bestätigung des Tumors.

Es ist ein vollständiges Staging (Stadienbestimmung eines Tumors) erforderlich. Einschließlich bildgebender Untersuchungen wie Ultraschall und Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Primärtumors sowie einer Thorax-CT-Untersuchung zur Erkennung von Metastasen.

Wie lässt sich dieser Tumor behandeln?

Zu den chirurgischen Eingriffen gehören eine distale Pankreatektomie mit oder ohne Splenektomie (bei Tumoren im Körper und Schwanz der Bauchspeicheldrüse) und eine Pankreatikoduodenektomie (bei Tumoren im Kopf der Bauchspeicheldrüse). Chemotherapie und Strahlentherapie werden bei inoperablen, rezidivierenden oder metastasierenden Tumoren mit unterschiedlichen Ergebnissen eingesetzt.

Die Prognose in pädiatrischen Fällen ist im Allgemeinen gut, wenn der Tumor resezierbar ist, obwohl Rezidive auftreten können. Bei inoperablen Tumoren und bei Vorliegen von Metastasen hat das Pankreatoblastom einen aggressiven Verlauf und eine ungünstige Prognose. Fälle bei Erwachsenen haben im Allgemeinen eine schlechtere Prognose, mit einer medianen Überlebenszeit von 15 Monaten.

 

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