Nephroblastom

Was ist ein Nephroblastom?

Das Nephroblastom betrifft hauptsächlich Kleinkinder im Alter zwischen einem und fünf Jahren. 15 Prozent der Nephroblastome treten jedoch vor dem ersten Lebensjahr und zwei Prozent nach acht Jahren auf. Die erwachsene Form ist sehr selten. Häufig liegt eine (meist einseitige) abdominale Masse vor. Die Patienten haben manchmal Bauchschmerzen (etwa zehn Prozent der Fälle), Bluthochdruck, Fieber (20 Prozent der Fälle), Hämaturie und Anämie.

Wie gestaltet sich der Krankheitsverlauf?

Die Krankheit entwickelt sich sehr schnell, mit einer regionalen Ausbreitung im Retroperitonealraum, in den Lymphknoten und Gefäßen (Nierenvene und untere Hohlvene). Sowie in der Bauchhöhle bei Tumorruptur und einer hohen Wahrscheinlichkeit von Metastasen in Lunge und Leber.

99 Prozent der Nephroblastomfälle sind sporadisch. Von diesen sind zehn Prozent mit angeborenen Anomalien (Aniridie, Hemihypertrophie, Urogenitaldefekten) verbunden oder Teil spezifischer Syndrome (Beckwith-Wiedemann, Denys-Drash, WAGR oder Perlman-Syndrom).

Nephroblastom: die Diagnose

Die Diagnose basiert auf bildgebenden Verfahren, insbesondere CT oder Magnetresonanztomographie (MRT). Die Konzentration von Katecholamin-Metaboliten im Urin ist normal. Das Ausmaß der Erkrankung wird auch mit bildgebenden Verfahren analysiert (Ultraschall und Bauchspiegelung, bei der man vor allem die Leber und die kontralaterale Niere betrachtet, Thoraxröntgen und CT).

Die Differentialdiagnose schließt andere Nierentumoren im Kindesalter ein, wie mesoblastisches Nephrom (besonders bei Neugeborenen), klarzelliges Sarkom, Neuroblastom (extrem selten in der Niere, kann aber die Niere durch Kontinuität beeinträchtigen), rhabdoide Tumoren) und metanephrische Stroma-Tumoren.

Welche Behandlungsmethoden gibt es?

Das Krankheitsmanagement ist multidisziplinär und kann Chemotherapie und Operation mit oder ohne Strahlentherapie umfassen. Die Chemotherapie ermöglicht es dem Tumor, präoperativ zu schrumpfen und Metastasen zu beseitigen. Die Operation muss ohne Tumorruptur durchgeführt werden, was in der Regel mit einer totalen Nephrektomie (Entfernung einer Niere) verbunden ist.

Die mikroskopische Untersuchung ermöglicht die Bestätigung des Nephroblastoms und des Stadiums des Tumors in der Niere, was die Wahl der Chemotherapie in der postoperativen Phase bestimmt. Eine Strahlentherapie ist umfangreicheren Formen oder ungünstigerer Histologie vorbehalten.

In den meisten Fällen ist die Prognose günstig: Die Überlebensrate liegt bei über 90 Prozent. Erwachsene Formen haben die gleiche Prognose und sollten mit den gleichen therapeutischen Maßnahmen behandelt werden, obwohl Erwachsene eine Chemotherapie schlechter vertragen als Kinder (was zu einer Reduktion der Behandlung und in der Folge zu einer schlechteren Prognose führen kann).

 

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