Myotonie

Was ist eine Myotonie?

Myotonie ist eine seltene neuromuskuläre Erberkrankung, die durch eine beeinträchtigte Muskelfunktion gekennzeichnet ist. Sie tritt aufgrund der Fehlfunktion von Ionenkanälen auf, die Nervenimpulse auf Muskelfasern übertragen.

Bei einer Myotonie bleibt die Muskelkontraktion normalerweise normal, aber die Entspannungsphase verlängert sich erheblich, was zum Auftreten charakteristischer Symptome führt. Für einen Patienten ist es schwierig, die Muskeln zu entspannen, nachdem er eine Anstrengung ausgeführt hat.

Wie entwickelt sich diese Erkrankung?

Die Krankheit entwickelt sich langsam, eine Verschlechterung tritt häufig nach Unterkühlung und geistiger Überlastung auf. Die Hauptsymptome einer Myotonie sind:

  • Muskelhypertrophie;
  • verminderte Muskelkraft;
  • Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems;
  • Impotenz.

Myotonie ist eine Erbkrankheit, die sich normalerweise im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit entwickelt. Darüber hinaus kann sie eine der Manifestationen der Muskeldystrophie sein.

Welche Arten der Myotonie unterscheidet man?

Es gibt verschiedene Arten der Krankheit, die verschiedene Symptome umfassen:

  • Curschmann-Batten-Steinert-Syndrom: Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Funktionsstörungen der Muskeln des Halses und der unteren Extremitäten sowie der Gesichts- und Kaumuskulatur. Meist leiden Männer darunter. Die Krankheit tritt in jungen Jahren (20 bis 30 Jahre) auf.
  • Paramyotonia congenita: Die Muskeln des Gesichts und der Hände sind hauptsächlich in den Prozess involviert. Bei längerer Exposition gegenüber einem provozierenden Faktor (Kälte, körperliche Belastung oder Stress) treten neurologische Symptome (schlaffe Lähmung, Hemmung von Reflexen) auf.
  • Chondrodystrophische Myotonie: Zusätzlich zu den myotonischen Symptomen haben die Patienten Gesichtsmerkmale (Ptosis (Lidvorfall), kleiner Mund), ophthalmogische Symptome (Kurzsichtigkeit, Katarakt) und Gelenkdysplasie (Dysplasie).
  • Dystrophische Myotonie ist gekennzeichnet durch Schwäche in den oberen und unteren Extremitäten, Muskeldystrophie und Lähmung. Das Krankheitsbild wird durch endokrine, metabolische und trophische Störungen ergänzt.
  • Angeborene Myotonie (Myotonia congenita): Die ersten Symptome treten bei Kindern im Vorschulalter auf, möglicherweise erfolgt ein späterer Ausbruch der Krankheit. Erstens treten mäßige Krämpfe in den Wadenmuskeln auf, wonach die Arbeit fast aller Muskelgruppen gestört ist. Eine Besonderheit ist die Verlängerung der Entspannungsphase erst nach plötzlichen Bewegungen. Beispielsweise entwickelt sich nach dem Niesen ein Krampf der Kau- und Gesichtsmuskulatur, der Zunge, des Halses und ihrer anschließenden langsamen Entspannung.

Wie lässt sich eine Myotonie behandeln?

Um die Arbeit der Muskeln zu normalisieren, sind medikamentöse und nicht medikamentöse Methoden einsetzbar. Die erste Gruppe umfasst eine spezielle Diät, Massage, Physiotherapieübungen und Physiotherapie. Von den Medikamenten kann der Arzt Diuretika verschreiben, um die Kaliumkonzentration zu verringern. Eine Kombinationstherapie ist möglich.

 

Finden Sie den passenden Arzt für Ihre Fragen rund um

Muskelrelaxation nach Jacobson
Muskelverkrampfungen