Myasthenie

Was ist Myasthenie?

Myasthenie (oder Myasthenia gravis) ist eine Autoimmunkrankheit, die durch eine Erschöpfung der willentlichen Muskelanstrengung gekennzeichnet ist. Das heißt, die Kontraktion beginnt normal, wird aber zu früh erschöpft und erholt sich erst nach einer Ruhephase. Dieser Defekt schwankt charakteristischerweise ständig. Nicht nur von Tag zu Tag, sondern sogar von Stunde zu Stunde.

Worauf ist diese Erkrankung zurückzuführen?

Myasthenie ist auf einen Übertragungsdefekt an der neuromuskulären Verbindungsstelle (Motorplatte) zurückzuführen, der auf eine Autoimmunaggression gegen die postsynaptischen Acetylcholinrezeptoren zurückzuführen ist. In 90 Prozent der Fälle lässt sich das Vorhandensein von Autoantikörpern nachweisen, die gegen cholinerge Rezeptoren gerichtet sind. Ihre Wirkung besteht darin, die Übertragung von Nervenimpulsen zu behindern, wodurch es unmöglich ist, die Kontraktion und damit die Muskelanstrengung über die Zeit aufrechtzuerhalten.

Wodurch ist Myasthenie gekennzeichnet?

Die von Myasthenie betroffene Person kann typischerweise eine junge Frau oder ein Mann über 40 Jahre alt sein. Der erste Fall ist der häufigste, der zweite in der Regel der schwerwiegendste. Der klinische Ausbruch basiert oft auf Stress, einem Trauma oder andere Krankheiten. Es beginnt die aktive Periode, die im Durchschnitt fünf Jahre dauert und für die Prognose entscheidend ist. Fast immer ist der Ausbruch durch okulomotorische Störungen gekennzeichnet (zum Beispiel ermüden die Augen beim Fernsehen; Lidptose, Schielen und Diplopie können auftreten).

Manchmal bleiben die Symptome immer nur diese, ein anderes Mal kann sich die Krankheit verallgemeinern, wobei auch die Halsmuskulatur, das Zingulum scapularis (der Patient kann sich nicht mehr kämmen, kauen, sprechen; Mimikry und Schlucken sind ebenfalls beeinträchtigt) und das Zingulum pelvicum (er kann keine Treppen steigen) betroffen sind. All diese Aktivitäten werden regelmäßig begonnen, aber der Patient kann sie nicht zu Ende führen.

Die schwerwiegendsten Komplikationen treten auf, wenn und soweit die Atemmuskulatur beteiligt ist. Dies kann als absoluter Notfall, während einer Myasthenie-Krise (aufgrund einer plötzlichen Verschlimmerung der Erkrankung) oder einer cholinergen Krise (im Falle einer therapeutischen Überdosierung mit Anticholinesterastika) auftreten.

Wie erfolgt die Diagnose?

Bei der Diagnose kommen drei wichtige Hilfsmittel zum Einsatz:

  • Tests mit reversiblen Acetylcholinesterase-Hemmern (Anticholinesterase): Ein Test, der durch intravenöse Injektion von Edrophoniumchlorid durchgeführt wird, eine sensationelle Wirkung erzielt und die Symptomatik in kurzer Zeit (und leider nur für kurze Zeit) auflöst;
  • die Positivität des vorherigen Tests ist durch eine Elektromyographie (EMG) mit repetitiver Stimulation zu bestätigen, die eine Muskelreaktion in progressiver Abnahme zeigt;
  • es ist schließlich möglich, Antikörper gegen postsynaptische Acetylcholinrezeptoren zu dosieren: Dies ist besonders nützlich bei einer reinen Augenmyasthenie, bei der ein EMG nicht durchführbar ist.

Wie therapiert man eine Myasthenie?

Die symptomatische Therapie basiert auf der Verwendung von reversiblen Acetylcholinesterase-Hemmern mit einer längeren Wirkungsdauer im Vergleich zu Edrophoniumchlorid, wie zum Beispiel Pyridostigmin. Die ätiologische, nutzt die immunsuppressive Wirkung von Kortikosteroiden und – in ausgewählten Fällen (Vorliegen eines Thymoms, generalisierte Formen, Alter unter 50 Jahren) – die Thymektomie. Das heißt die Entfernung der Thymusdrüse.

Eine Plasmapherese ermöglicht es, das Plasma des Patienten durch das von gesunden Spendern zu ersetzen, das frei von Autoantikörpern ist. Myasthenie-ähnliche Krankheitsbilder können auf Botulinumvergiftung, Bronchialkarzinome, Thyreotoxikose, Medikamentenvergiftung (Antibiotika) sowie Atrophien nervösen oder muskulären Ursprungs zurückzuführen sein.

 

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