Myasthenia gravis

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine seltene, klinisch heterogene Autoimmunerkrankung der neuromuskulären Verbindung, die durch eine ermüdende Schwäche der willkürlichen Muskeln gekennzeichnet ist. Die Krankheit betrifft sowohl Männer als auch Frauen, hauptsächlich Frauen vor dem 40. Lebensjahr und Männer und Frauen gleichermaßen nach dem 50. Lebensjahr.

Was sind die Merkmale dieser Erkrankung?

Myasthenia gravis kann sich in jedem Alter entwickeln. Es gibt jedoch einen bimodalen Höhepunkt im Alter des Auftretens der Erwachsenenform, hauptsächlich bei Frauen vor dem 40. Lebensjahr. Die Patienten haben eine fluktuierende (schwankende) Schwäche (die sich bei repetitiven Aktivitäten, Hitze und Stress verschlechtert, während sie sich in Ruhe verbessert) und eine Beteiligung von Augen-, Bulbus-, Glieder- und Nackenmuskelgruppen.

Zu den Augenmanifestationen gehören schwankende Diplopie und Ptosis. Eine Bulbärbeteiligung kann sich durch Schwierigkeiten beim Kauen, Dysphagie und Dysarthrie äußern. Einige Patienten entwickeln eine generalisierte Muskelschwäche, die mit einer Atemmuskelschwäche schwerwiegend werden kann. Bei der juvenilen Form tritt der Beginn vor dem 18. Lebensjahr ein und die Patienten beginnen auch mit einer Augenmuskelschwäche und einer möglichen generalisierten Muskelschwäche.

Einige Neugeborene, die von Frauen mit Myasthenia gravis geboren werden, zeigen eine transiente neonatale Form, die Hypotonie und Schwierigkeiten beim Stillen verursacht. Es gibt auch angeborene Formen von Myasthenia gravis, die genetisch bedingt sind.

Wodurch entsteht Myasthenia gravis?

Die genaue Entstehung und Entwicklung sind unbekannt. Aber die Krankheit hängt mit der Zirkulation von Antikörpern gegen mehrere Muskelrezeptoren zusammen. Spezialisten nehmen an, dass der Thymus die Produktion von Antikörpern in der Form mit Anti-AhR-Antikörpern auslöst. Es hat sich gezeigt, dass diese Antikörper bei allen Formen der Krankheit eine pathogene Rolle spielen.

Myasthenia gravis kann auch durch einige Therapien (D-Penicillamin, Interferon-alpha und Knochenmarktransplantation) herbeigeführt werden. In ähnlicher Weise kann eine Erstinfektion einige Fälle der Krankheit verursachen. Die Rolle von Infektionen bei der Erkrankung wurde durch Beweise für eine Beteiligung von Typ-I-Interferon an der Krankheit stark angedeutet, obwohl direkte Beweise fehlen. 

 

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