Multizentrische Retikulohistiozytose

Was bedeutet multizentrische Retikulohistiozytose?

Eine multizentrische Retikulohistiozytose ist eine sehr seltene Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose, die durch die Verbindung von spezifischen knötchenförmigen Hautläsionen und Arthritis gekennzeichnet ist.

Die Prävalenz ist unbekannt, aber bisher wurden in der Literatur etwa 200 Fälle beschrieben.

Woran ist die Krankheit erkennbar? Wie ist der Krankheitsverlauf?

Das Auftreten ist heimtückisch und tritt meist um das 50. Lebensjahr auf. Die multizentrische Retikulohistiozytose ist eine fortschreitende (progressive) Erkrankung. Die Gelenkentzündung wird schwerer und nach Phasen der Verschlechterung und Verbesserung der Symptome tritt häufig eine behindernde Arthritis auf.

Es können mehrere Gelenke betroffen sein (hauptsächlich an Händen, Handgelenken, Schultern, Knien, Hüften und Knöcheln). Die Symptome in den Gelenken variieren. Eine schwere deformierende Arthritis ist in je nach Untersuchung in 11-45 % der Fälle eine prominente Manifestation.

Außerdem erscheinen und verschwinden Hautknötchen, wobei sich über Zeiträume von mehreren Monaten neue Eruptionen entwickeln und alte ruhen, sich stabilisieren oder verschwinden. Die Hautknötchen sind entweder fleischfarben oder haben ein rot/braunes Aussehen. Sie sind in der Regel asymptomatisch. Die Knötchen treten am häufigsten am Oberkörper auf, insbesondere an den Händen, und können auch an der Oberfläche der Schleimhäute auftreten. Auch die Beteiligung der inneren Organe ist beschrieben worden.

Nach vielen Jahren (meist sechs oder acht Jahre) wird die Arthritis in den meisten Fällen ruhiger und die mukokutanen Knoten stabilisieren sich oder werden kleiner.

Multizentrische Retikulohistiozytose: Was sind die Ursachen?

Die Ätiologie ist unbekannt. Es wird vermutet, dass die Störung eine eigentümliche Art reaktiver Entzündungsreaktion auf unbekannte Stimuli widerspiegelt. Hieran sind Makrophagen und T-Lymphozyten des Immunsystems beteiligt. Bei einem Viertel der Patienten wurde ein zugrundeliegendes Neoplasma (Neubildung von Gewebe) beschrieben.

Diagnostische Methoden

Histopathologische und immunhistochemische Untersuchungen sind in vielen Fällen diagnostisch. Radiologische Tests führen Mediziner in der Regel bei allen Patienten durch.

Eine differenzierte Diagnose sollte beispielsweise Lepra, rheumatoide Arthritis, Xanthogranulome, Lymphome, Sarkoidose sowie andere Hauterkrankungen ausschließen.

Was macht der Arzt?

Zurzeit ist keine zufriedenstellende Behandlung verfügbar. Einige Resultate von Chemotherapien können zu einer gewissen Verbesserung führen.

Patienten mit einer multizentrischen Retikulohistiozytose haben in der Regel Spontanremissionen innerhalb eines variablen Zeitraums von sechs bis acht Jahren. Jedoch sind Folgeerscheinungen (ästhetische Folgeerscheinungen im Zusammenhang mit Hautläsionen und deformierende Folgeerscheinungen im Zusammenhang mit der Arthritis) nach der Therapie häufig. Der Tod kann aufgrund einer Beteiligung innerer Organe eintreten oder als Folge eines zugrunde liegenden Neoplasmas zum Tod führen.

 

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