Was sind multiple Osteochondrome?
Multiple Osteochondrome (MO) sind gekennzeichnet durch die Entwicklung von zwei oder mehr Knochenauswüchsen, die von Knorpel der Röhrenknochen umgeben sind. Osteochondrome entwickeln sich und nehmen während der ersten Lebensdekade an Größe zu und hören auf zu wachsen, wenn sich die Wachstumsfugen während der Pubertät schließen.
Sie können entweder gestielt oder sessil (festsitzend) sein und ihre Größe kann stark variieren. Die Anzahl der Osteochondrome kann auch zwischen verschiedenen Familien oder sogar innerhalb einer Familie stark variieren; die durchschnittliche Anzahl der Lokalisationen liegt bei 15 bis 18.
Welche Symptome verursachen multiple Osteochondrome?
Multiple Osteochondrome sind meistens asymptomatisch und befinden sich in Knochen, die sich aus Knorpel entwickeln. Insbesondere in den langen Knochen der Extremitäten. Sie sind besonders häufig um das Knie herum anzutreffen. Die Gesichtsknochen sind nicht betroffen. Osteochondrome können Schmerzen, funktionelle Probleme und Fehlbildungen (insbesondere des Unterarms) verursachen, die auf eine chirurgische Behandlung hinweisen können.
Worauf basiert die Diagnose?
Die Diagnose multipler Osteochondrome beruht auf der klinischen und röntgenologischen Dokumentation, wenn möglich ergänzt durch die histologische Analyse von Osteochondromen. OM muss von der Metachondromatose, der hemimelischen Epiphysendysplasie und der Ollier-Krankheit unterschieden werden.
Wenn die genaue Mutation bekannt ist, ist eine pränatale Diagnose technisch möglich. Die Erkrankung ist autosomal dominant und genetisch heterogen.
Wie behandelt man Osteochondrome?
Das Krankheitsmanagement umfasst die Entfernung von Osteochondromen, wenn diese funktionelle Probleme oder Deformitäten verursachen. Die entfernten Osteochondrome sollten auf eine mögliche maligne Transformation in ein sekundäres peripheres Chondrosarkom untersucht werden.
Die Patienten sollten gut informiert sein und regelmäßig beobachtet werden, damit ein bösartiger Transformationsprozess frühzeitig zu erkennen ist. Im Falle eines sekundären peripheren Chondrosarkoms sollte man eine Blockrezession der Läsion und der Pseudokapsel mit ihren tumorfreien Rändern durchführen, vorzugsweise im Referenzzentrum des Knochentumors.
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