Mukoviszidose

Was ist Mukoviszidose?

Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit. Durch einen Gendefekt kommt es zu dieser Stoffwechselstörung. Die Krankheit ist durch eine gestörte Sekretion von Drüsenflüssigkeiten gekennzeichnet: Gebildete Körpersekrete werden nicht ausreichend verflüssigt und daher schlecht abtransportiert. Es folgt eine Verschleimung lebenswichtiger Organe. Meist sind die Atemwege (Lunge) und das Verdauungssystem betroffen.

In der Lunge verstopfen Körpersekrete die kleinen Bronchiolen fast vollständig, was den normalen Gasaustausch stört und unbehandelt zu Atemstillstand führt. Da die Bronchien ihre Schutzfunktionen nicht vollständig erfüllen können, entwickelt sich auch häufig eine Infektion in der Lunge.

Was sind Ursachen von Mukoviszidose?

Die Hauptursache für Mukoviszidose ist eine erbliche Pathologie, die als Folge einer Genmutation auftritt. Eine solche Mutation führt zu einer Verletzung der Struktur und Funktion des synthetisierten Proteins, wodurch das von Drüsen abgesonderte Sekret sehr dick und viskos wird. Dies wiederum führt zu Komplikationen und zur Entwicklung eines Entzündungsprozesses. Mögliche Veränderungen des Bindegewebes wirken sich negativ aus.

Welche Symptome hat Mukoviszidose?

Typische Kennzeichen sind ständig wiederkehrende Erkrankungen der Atemwege mit schwerer Verlaufsform, chronische Bronchitis und Sinusitis (Entzündung der Schleimhaut der Nasennebenhöhlen), Polypen in der Nasenhöhle.

Die wichtigsten Anzeichen von Mukoviszidose in der Lunge sind:

  • häufige Viruserkrankungen der Atemwege;
  • anhaltender paroxysmaler Husten mit dickem und schlecht abgetrenntem Auswurf;
  • eine Neigung zu Lungenentzündung vor dem Hintergrund akuter Atemwegsinfektionen;
  • schweres Atmen, das Auftreten von Atemnot bei Erkältungen und Viruserkrankungen;
  • das Auftreten von Atemnot, Anzeichen von Hypoxie (Sauerstoffmangel);
  • Gewichtsverlust, Vitaminmangel;
  • eine Änderung der Brustform.

Welche Behandlung kann eingesetzt werden?

Die moderne Medizin kann derzeit nur die Symptome der Krankheit mildern und die Dauer und Lebensqualität des Patienten erhöhen. Da die Ursache der Mukoviszidose ein mutiertes Gen ist, ist es nicht möglich, diese Krankheit völlig zu heilen.

Die Behandlung der Mukoviszidose sollte umfassend sein: Bekämpfung von Infektionskrankheiten, Reinigung des Bronchialsputums und Synthese der fehlenden Pankreasenzyme. Die wichtigsten Behandlungsarten einer Therapie umfassen:

  • Verflüssigung der Bronchiensekretion;
  • Antibiotikatherapie zur Infektionskontrolle;
  • Pankreasenzymtherapie zur Normalisierung der Verdauung;
  • kalorienreiche Ernährung;
  • entzündungshemmende Therapie.

 

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