Frau-Kopf-Hand

Muckle-Wells-Syndrom  

Was ist das Muckle-Wells-Syndrom?

Das Muckle-Wells-Syndrom (MWS) ist eine Zwischenform des periodischen Cryopyrin-assoziierten Syndroms, das durch rezidivierendes Fieber (mit Unwohlsein und Schüttelfrost), wiederkehrenden urtikariaähnlichen Hautausschlag, sensorineurale Taubheit, allgemeine Entzündungszeichen (Augenrötung, Kopfschmerzen, Arthralgie/Myalgie) und sekundäre lebensbedrohliche Amyloidose (Typ AA) gekennzeichnet ist.

Wie manifestiert sich das Muckle-Wells-Syndrom?

Der Ausbruch von MWS ist variabel, aber im Allgemeinen trifft er die Betroffenen in den ersten Lebensjahren mit einem wiederkehrenden Höhepunkt des Fiebers auf (maximal 39 bis 40° C), normalerweise nachts beginnend (zirkadianes Muster) und einige Stunden andauernd, mit variablem Wiederauftreten während einer Woche.

Nicht-pruritischer urtikarischer Hautausschlag (diffuse erythematöse ödematöse Plaques auf einem Hintergrund von generalisierten und leicht erythematösen Flecken) ist ein grundlegendes Merkmal der Krankheit und liegt in der Regel mit deutlicher Verstärkung während akuter Episoden vor. Progressive hochfrequente sensorineurale Taubheit, die zumindest teilweise auf eine chronische Entzündung der Cochlea zurückzuführen ist, beginnt in der Kindheit (normalerweise nach dem zehnten Lebensjahr) und führt zur völligen Taubheit. Myalgien, Arthralgien und distale Ödeme sind ebenfalls sehr häufig.

Krankheitsverlauf im Alter

Mit zunehmendem Alter entwickeln die Betroffenen ein erythematöses Band an den Händen sowie Akropaquien (hippokratische oder Trommelfinger). Weitere Merkmale sind schwere chronische Müdigkeit, wiederkehrende Kopfschmerzen, kognitive Beeinträchtigungen, Augenbeteiligung (Bindehautentzündung, Uveitis, Episkleritis), Mundsoor, Lymphadenopathie sowie Brust- und Bauchschmerzen.

Kälte, Müdigkeit, Stress oder Bewegung sind universelle Auslöser für eine akute Entzündung; akute Attacken können jedoch unprovoziert erscheinen. Die sekundäre Amyloidose, die sich durch eine persistierende Proteinurie zeigt, ist ein herausragendes Merkmal, das 25 Prozent der Patienten betrifft und zu chronischem Nierenversagen führen kann. Schwere Fälle von MWS können mit chronischer Meningitis, Papillenödem mit progressiver Optikusatrophie einhergehen.

 

Bildnachweis: Alexander Dummer | pexels

 

Finden Sie den passenden Arzt für Ihre Fragen rund um

Laboratoriumsmedizin
Neurologie (Facharzt)
Neurologische Erkrankungen