Morbus Hirschsprung

Was ist Morbus Hirschsprung?

Morbus Hirschsprung ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Dickdarms, die durch das Fehlen von Nervengeflechten in der Darmwand eines Neugeborenen gekennzeichnet ist. Sie manifestiert sich in Form einer anhaltenden Verstopfung. Die Krankheit tritt während der fetalen Entwicklung aufgrund einer Genmutation auf.

Diese Krankheit bei Neugeborenen geht in fast allen Fällen mit anderen Entwicklungsproblemen einher – das Nervensystem, das Herz-Kreislauf-System und die Organe des Magen-Darm-Trakts sind betroffen.

Mit welchen klinischen Manifestationen geht diese Fehlbildung einher?

Der Grad der Manifestation allgemeiner Symptome hängt vom Grad der Schädigung und der Dauer des Prozesses ab. Das Hauptsymptom der Krankheit ist das völlige Fehlen eines unabhängigen Stuhls. Um den Darm zu entleeren, müssen ständig Einläufe zum Einsatz kommen. Es besteht normalerweise kein Drang zum Stuhlgang. Durchfall, Schmerzen im Dickdarm, Blähungen, die Bildung von Kotsteinen und eine ungleichmäßige Pigmentierung der Iris eines Auges sind selten.

Im ersten Lebensmonat lässt sich bei einem Neugeborenen mit Morbus Hirschsprung Folgendes diagnostizieren:

  • das Vorhandensein einer Schwellung während der Palpation des Abdomens;
  • Erbrechen;
  • Blähungen;
  • Verstopfung;
  • Appetitlosigkeit.

Für Kinder von einem Monat bis einem Jahr treten folgende Anzeichen auf:

  • anhaltende Verstopfung;
  • Blähungen;
  • Erbrechen;
  • asymmetrische Form des Bauches.

Nach einem Jahr treten folgende Symptome auf:

  • fortschreitende Verstopfung, die sich mit Durchfall abwechseln kann;
  • scharfer unangenehmer Kotgeruch;
  • unvollständiger Stuhlgang.

Wie behandelt man Morbus Hirschsprung?

Die konservative Behandlung von Kindern mit Morbus Hirschsprung zielt darauf ab, die Krankheitsmanifestationen zu behandeln und die Darmobstruktion wiederherzustellen. Die einzige radikale Behandlungsmethode ist die chirurgische Entfernung des Darmtrakts mit Pathologie. Meistens verschwinden die symptomatischen Manifestationen nach der Operation vollständig.

Nach der Entfernung (Resektion) des betroffenen Bereichs wird ein Kolostoma (Künstlicher Darmausgang) an der vorderen Bauchdecke angebracht, durch die für einige Zeit eine Defäkation (Stuhlentleerung) stattfindet. In der zweiten Phase der Operation erzeugt der Arzt eine Anastomose (künstliche Verbindung) zwischen zwei Darmsegmenten. Im verkürzten Darm treten bei Patienten häufig postoperative Störungen auf: Verstopfung, Durchfall, Blähungen. Darüber hinaus setzt man zur Normalisierung des Darms ein:

  • eine ballaststoffreiche Ernährung;
  • Physiotherapieübungen;
  • Physiotherapie (Akupunktur);
  • Bauchmassage.

 

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