Morbus Best

Was ist Morbus Best?

Die Best-Krankheit, auch Morbus Best oder vitelliforme Makuladegeneration genannt, ist eine genetische Makula-Dystrophie (Fehlwachstum der Netzhaut). Sie ist durch einen Verlust der zentralen Sehschärfe, gekennzeichnet. Die Best-Krankheit betrifft mehr Männer als Frauen (3:1).

Charakteristika der Best-Krankheit

Das Alter, in dem der Sehverlust einsetzt, und der Schweregrad des Sehverlusts weisen eine inter- und intrafamiliäre Variabilität auf. Der Ausbruch der Netzhautstörung erfolgt in der Regel in der Kindheit, manchmal in der Adoleszenz (5-13 Jahre). Die Betroffenen haben bei der Geburt ein normales Sehvermögen. Später durchläuft die Sehstörung verschiedene Stadien, nämlich die asymptomatische präviteliforme Phase (Stadium 1), gefolgt von der Bildung einer gelben eiförmigen Läsion (Dotter) in der Makula (Stadium 2). Die Läsion entwickelt schließlich eine gelbliche, flüssige Dottersubstanz (Stadium 3), bricht auf und hinterlässt eine Narbe, was zu einer Verschlechterung der zentralen Sehschärfe führt.

Augenärzte beobachten bei Patienten eine abnorme Farbunterscheidung, jedoch behalten sie ein normales peripheres Sehen und die Anpassung an die Dunkelheit. Einige Betroffene bleiben asymptomatisch.

Was sind Gründe für das Auftreten von Morbus Best?

In den meisten Fällen ist eine Mutationen für die Krankheit ursächlich. Die klinische Diagnose basiert auf der Familienanamnese, Sehschärfentests und der Ophthalmoskopie (die runde gelbe Ablagerungen in der Mitte der Makula zeigen sollte).

Die Differentialdiagnose der Best-Krankheit umfasst die bei Erwachsenen auftretende Unterscheidung von der altersbedingten Makuladegeneration und anderen Erbkrankheiten, die die Netzhaut betreffen. Eine Pränataldiagnose und genetische Diagnose ist in Familien möglich, in denen eine krankheitsverursachende Mutation identifiziert wurde.

Morbus Best: Wie behandeln Ärzte?

Die Behandlung ist symptomatisch und umfasst die Verwendung von Korrekturgläsern bei Personen mit signifikanter Sehschärfenbeeinträchtigung. Eine jährliche augenärztliche Untersuchung ist für alle Patienten, unabhängig vom Alter, empfehlenswert. Tabakkonsum sollte vermieden werden, da er das Risiko einer neovaskulären Makuladegeneration erhöht. Eine photodynamische Therapie oder eine Laserbehandlung der Netzhaut können Optionen zur Behandlung sein.

 

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