Mikroskopische Polyangiitis

Was ist eine mikroskopische Polyangiitis?

Mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist eine Autoimmunerkrankung. Sie betrifft kleine Gefäße in jedem Organ, was zu einer Vielzahl unspezifischer Symptome führt. Frühe klinische Manifestationen sind auf eine systemische Entzündung zurückzuführen: Fieber, Arthralgien, Myalgie, Müdigkeit oder Appetitlosigkeit.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung zeigen 90 Prozent der Patienten eine Nierenbeteiligung mit einer halbmondförmigen und nekrotisierenden Glomerulonephritis mit geringer Ablagerung von Immunkomplexen, die bei unzureichender Behandlung einen rasch fortschreitenden Verlauf nehmen können. Die Lungenbeteiligung ist häufig und äußert sich durch Atemnot, Husten oder Bluthusten.

Die schwerste Form ist eine Kombination aus Lungen- und Nierenerkrankung. Eine gastrointestinale Beteiligung kann mit Bauchschmerzen, Übelkeit oder Erbrechen einhergehen und bei Peritonitis, Ischämie oder Perforation lebensbedrohlich sein. Es wurden auch neurologische Symptome (Mononeuritis multiplex), dermatologische Symptome (leukozytoklastische Vaskulitis), Muskel-Skelett-Beteiligung (Arthralgien, Myalgien) und Augensymptome (Episkleritis, retinale Vaskulitis, Uveitis) beobachtet.

Wie diagnostiziert man diese Erkrankung?

Die Diagnose kann schwierig sein und erfolgt im Wesentlichen durch Ausschluss anderer Krankheiten. Der Nachweis von ANCA (vom Körper gebildete Antikörper gegen körpereigene Leukozyten) ist ein nützlicher serologischer Marker. Im Allgemeinen haben 50 Prozent der Patienten eine Myeloperoxidase (MPO)-ANCA, 40 Prozent eine Proteinase 3 (PR3)-ANCA und zehn Prozent sind ANCA-negativ.

Bei Blutuntersuchungen können erhöhtes C-reaktives Protein, Leukozytose und Anämie festgestellt werden. Die Urinanalyse kann Proteinurie, Hämaturie und Leukozyturie zeigen. Nieren-, Lungen- und Hautbiopsien sind zur Bestätigung der Diagnose verwendbar. Die pathologische Anatomie der MPA ist durch eine segmentale vaskuläre Nekrose mit Infiltration von Neutrophilen und Monozyten und häufig mit Leukozytoklasie und Fibrinakkumulation gekennzeichnet.

Wie lässt sich eine mikroskopische Polyangiitis behandeln?

Die Behandlung hat drei Aspekte: Induktion der Remission, Aufrechterhaltung der Remission und Behandlung des Rückfalls. Die First-Line-Induktionstherapie besteht aus der oralen oder intravenösen Verabreichung von hochdosierten Kortikosteroiden mit immunsuppressiver Therapie.

Bei schwerer Nierenerkrankung oder größeren alveolären Blutungen kann eine Plasmapherese sinnvoll sein. Die Erhaltungstherapie besteht darin, Cyclophosphamid oder Rituximab weiterzuführen oder durch Azathioprin zu ersetzen. Rückfälle werden durch die Erhöhung oder Wiederherstellung von Immunsuppressiva behandelt.

Bei Nierenversagen kann eine Dialyse oder sogar eine Nierentransplantation notwendig sein. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung verbessern die Prognose. Bei 80 Prozent der Patienten wird eine Remission erreicht. Eine optimale Behandlung reduziert die Schübe, die bei 20 bis 30 Prozent der Patienten in den zwei Jahren nach der Remission 20 bis 30 Prozent betragen können. Die Überlebensrate der Patienten nach fünf Jahren beträgt 75 bis 85 Prozent.

 

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