Medulloblastom

Was ist ein Medulloblastom?

Das Medulloblastom (MB) ist der häufigste bösartige Hirntumor im Kindesalter. Die geschätzte jährliche Inzidenz beträgt 1/909.000 in Europa. Es sind mehr Männer als Frauen betroffen. Das Alter beim Krankheitsbeginn ist variabel. Ein Medulloblastom kann bei Patienten vom Neugeborenen bis zum Erwachsenen auftreten (mit einem Höchstalter der Präsentation bei Kindern von drei bis sechs Jahren, und mit nur 25 Prozent der Patienten zwischen 15 und 44 Jahren).

Welche Symptome treten bei einem Medulloblastom auf?

Die am häufigsten auftretenden Symptome sind Kopfschmerzen, Erbrechen und Ataxie. Weitere Merkmale, die beobachtet werden können, sind Lethargie, motorische oder kraniale Nervenbehinderung, Blicklähmung, Sehbehinderung durch Hydrozephalus, Schwindel/Hörverlust, Verhaltensänderungen/Reizbarkeit und extrakranielle Schmerzen (zum Beispiel Schmerzen im unteren Rückenbereich bei Wirbelsäulenmetastasen).

Etwa 30 Prozent der pädiatrischen Fälle weisen bei der Diagnose Metastasen auf. Die Mehrzahl der Metastasen tritt im Zentralnervensystem durch Verbreitung über den Liquor (kranial oder spinal) auf, während die Verbreitung in extrakranielle Organe (wie Knochenmark, Leber oder Lunge) bei der Diagnose sehr selten ist.

Welche Begleiterkrankungen können auftreten?

Bei einer Minderheit der Patienten ist das Medulloblastom mit dem Gorlin-Syndrom, der familiären adenomatösen Polyposis oder dem Li-Fraumeni-Syndrom assoziiert. Bei MB wurde eine erhöhte Anfälligkeit für bestimmte Tumore (Neuroblastome), hämatologische Malignome (akute lymphoblastische Leukämie, akute myeloische Leukämie) und Störungen durch Mutationen in Genen, die Komponenten des RAS-Signaltransduktionsweges kodieren (Noonan-Syndrom oder Neurofibromatose-Noonan-Syndrom), beobachtet.

Wie erfolgt die Diagnose eines Medulloblastoms?

Das Medulloblastom kommt im Vermis (Kleinhirnwurm) und 20 Prozent in den Hemisphären des Kleinhirns vor. Histologisch ist das MB durch das Vorhandensein kleiner, runder Zellen charakterisiert, die mit Hämatoxylin blau gefärbt sind und deren Erscheinungsbild von Tumoren mit ausgedehnter knötchenförmiger Morphologie bis zu solchen mit großen, anaplastischen Zellmerkmalen variiert.

Neben dem klassischen MB wurden vier histologische Varianten des MB erkannt: anaplastisches MB, großzelliges MB, MB mit ausgedehnter knötchenförmiger Morphologie und desmoplastisch/knötchenförmiges MB.

Die Differentialdiagnose umfasst andere Hirntumoren sowie andere Ursachen von Kleinhirnveränderungen (infektiöse oder zystische Läsionen, Blutungen). Patienten sollten zunächst auf erhöhten intrakraniellen Druck untersucht werden, der durch Medikamente (zum Beispiel Steroide) oder chirurgische Drainage (externe Drainage) normalisiert werden sollte.

Wie sieht die Behandlung aus?

Die postoperative Behandlung hängt vom Alter, der histologischen Variante und dem Ergebnis des Stagings ab. Bei Kindern im Alter von über drei bis fünf Jahren werden Kombinationen aus Chemotherapie und kranio-spinaler Bestrahlung eingesetzt. Bei jüngeren Kindern kann man in ganz bestimmten Fällen hirnschonende Therapien ohne Bestrahlung verabreichen.

Die Gesamtüberlebensraten liegen derzeit bei 80 Prozent bei Standard-Risikopatienten und zwischen 30 und 60 Prozent bei Hochrisikopatienten. Rezidive treten in etwa 75 Prozent der pädiatrischen Fälle innerhalb der nächsten zwei Jahre auf.

 

Finden Sie den passenden Arzt für Ihre Fragen rund um

Innere Medizin und Hämatologie und Onkologie
Kinderhämatologie und -onkologie
Leukämie
Tumor