Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom

Was ist das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom?

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (kurz: MRKH-Syndrom) ist eine relativ seltene Pathologie, die sich bei Frauen aufgrund einer Abnormalität in der Entwicklung der Müller-Gänge entwickelt. Es stellt das völlige Fehlen oder die Unterentwicklung von Gebärmutter, Eileitern und Vagina dar.

Das Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Aplasie der Gebärmutter (vollständige oder teilweise Unterentwicklung des Organs) und der oberen Teile der Vagina mit normaler Entwicklung der Eierstöcke, äußeren Genitalien und sekundären Geschlechtsmerkmalen.

Was sind die Ursachen des MRKH-Syndroms?

Die genauen Ursachen des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms sind noch nicht bekannt. Typischerweise ist das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom keine Erbkrankheit. Es gibt jedoch Fälle, in denen es bei mehreren Vertretern derselben Familie auftrat.

Die Hauptfaktoren, die das Auftreten des Syndroms beim Kind während der Schwangerschaft der Mutter beeinflussen:

  • Zustand der Toxikose;
  • das Risiko einer Abtreibung;
  • das Vorhandensein von HIV bei der Mutter;
  • Alkoholmissbrauch;
  • Einnahme bestimmter Medikamente (Morphium, Kortikosteroide).

Nach zehn bis zwölf Wochen der Entwicklung des weiblichen Embryos beginnen sich die Müller-Gänge in die inneren Geschlechtsorgane zu verwandeln: Der obere Teil der Müllerkanäle bildet die Eileiter, der Mittelteil den Gebärmutterhals und der untere Teil die Vagina.

Dieser Prozess wird jedoch sehr selten gestört, was zu Anomalien in der Entwicklung von Körper und Gebärmutterhals sowie des oberen Teils der Vagina führt.

Wie manifestiert sich ein Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom?

Die Hauptbeschwerde ist das Fehlen einer Menstruation. Gleichzeitig haben betroffene Patienten einen normalen Karyotyp und externe Genitalien. Die Eierstöcke haben eine unveränderte Struktur und Funktion, in deren Zusammenhang Patienten mit Uterusaplasie gut entwickelte sekundäre sexuelle Merkmale aufweisen. Der hormonelle Hintergrund entspricht einem zweiphasigen ovulatorischen Menstruationszyklus. Bei einigen Frauen treten charakteristische zyklische Veränderungen auf (Schmerzen im Unterbauch).

Wie behandelt man das MRKH-Syndrom?

Die Behandlung des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms zielt darauf ab, die sexuelle Funktion wiederherzustellen und Schmerzen aufgrund der Ansammlung von Menstruationsblut in der Bauchhöhle (mit Uterusunterentwicklung) zu lindern.

Eine Frau mit diesem Syndrom kann nicht gebären, aber sie kann die genetische Mutter eines Kindes werden, das von einer Leihmutter geboren wird.

 

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