Hände-Kittel

Maligner Molchtumor

Was ist ein maligner Molchtumor?

Ein maligner Molchtumor (MTT) ist ein seltener aggressiver Subtyp des malignen peripheren Nervenscheidentumors (MPNST), der histopathologisch durch eine fokale rhabdomyoblastische Differenzierung gekennzeichnet ist.

Die Inzidenz des malignen Molchtumors ist unbekannt, macht aber etwa fünf Prozent aller MPNST aus. Zwischen den Geschlechtern scheint die Verteilung gleich zu sein.

Wodurch zeichnet sich der klinische Verlauf aus?

Ein maligner Molchtumor ist überwiegend bei Erwachsenen beschrieben (mittleres Alter ca. 30 Jahre). Dennoch gibt es Fälle bei Patienten aller Altersgruppen. Es wird geschätzt, dass zwischen 40 Prozent und 70 Prozent der Fälle bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 auftreten, mit einem früheren Erkrankungsalter und überwiegend bei Männern.

Die übrigen Fälle sind sporadisch und treten in einem späteren Alter auf. MTT geht in der Regel von einem peripheren Nerv im Kopf, Hals, in den Extremitäten oder im Rumpf aus. Einige seltene Lokalisationen sind das Gehirn, das Gesäß, die Eingeweide, das Mediastinum und das Retroperitoneum. Sehr selten ist ein intrakranieller maligner Molchtumor zu beobachten, der nicht mit einem Hirnnerv assoziiert ist. MTT ist histologisch definiert als ein maligner peripherer Nervenscheidentumor mit zusätzlicher rhabdomyoblastischer Differenzierung.

Maligner Molchtumor: die Prognose

Die Prognose ist im Allgemeinen sehr ungünstig, da MTT aggressiv ist, mit einer schlechteren Prognose als das klassische MPNST und oft schwierig zu resezieren. Lokalrezidive und Fernmetastasen sind häufig. Die Überlebensrate der Erkrankung nach fünf Jahren schätzt man auf etwa zehn bis 14 Prozent.

  

Bildnachweis: Tima Miroshnichenko | Pexels

 

Finden Sie den passenden Arzt für Ihre Fragen rund um

Innere Medizin und Hämatologie und Onkologie
Tumor