Maligne periphere Nervenscheidentumoren

Was sind Maligne periphere Nervenscheidentumoren?

Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) sind seltene und oft aggressive Weichteilsarkome, die an einer Vielzahl anatomischer Stellen auftreten. Das Alter des Ausbruchs ist sehr variabel, aber die meisten Fälle treten bei Erwachsenen auf (hauptsächlich im Alter von 20 bis 50 Jahren).

Wie gestaltet sich der Krankheitsverlauf?

In den meisten Fällen treten die Tumoren in den Hauptnerven des Rumpfes auf, wie zum Beispiel im Ischiasnerv oder im Plexus brachialis und Plexus sacralis. Sie sind in ihrem Erscheinungsbild sehr variabel und präsentieren sich in der Regel als schnell wachsende, tastbare Massen, die oft schmerzhaft sind und mit neurologischen Defiziten wie Wurzelschmerzen, Parästhesie und motorischer Schwäche einhergehen.

Maligne periphere Nervenscheidentumoren haben Formen, die von spindelförmig bis kugelförmig variieren, sind in der Regel gut umschrieben und haben eine weiße bis gelbe Färbung und eine weiche oder feste Konsistenz. Sie entwickeln sich am häufigsten am Rumpf, Kopf, Hals und an den proximalen Extremitäten.

Einige sehr seltene anatomische Lokalisationen umfassen das Gehirn, das Brustgewebe, das hintere Mediastinum, die Blase, die Nebennieren und die Haut. Dabei handelt es sich oft um aggressive, hochgradige Tumore mit einer Neigung zum Rezidiv oder zur Bildung von Metastasen.

Maligne periphere Nervenscheidentumoren: die Diagnose

Die histopathologische Untersuchung ist für eine definitive Diagnose unerlässlich. Die Biopsie zeigt MPNST gewöhnlich als ein infiltrierendes Neoplasma mit einer variablen Bandbreite an Zellmorphologien (längliche, abgerundete oder Spindelzellen), wobei sich Zellfaszikel mit myxoiden Bereichen (marmorähnliches Muster) abwechseln.

Die Diagnose kann komplex sein, da keine spezifischen molekularen oder immunhistochemischen Marker verfügbar sind. Lage und Ausdehnung des Tumors wird durch den Einsatz der radiologischen Bildgebung bestimmt.

Krankheitsmanagement und Behandlung

Komplette chirurgische Exzision ist die Hauptstütze der Behandlung. Wenn dies nicht möglich ist, kann sie mit einer hochdosierten Strahlentherapie kombiniert werden. Eine lokale Strahlentherapie kann vorteilhaft sein, scheint aber wenig Einfluss auf das Langzeitüberleben zu haben.

Die Prognose ist in der Regel schlecht und hängt von der Größe des Tumors und dem Erfolg der Behandlung ab. Die ungünstigste Prognose ist mit großen Tumoren, NF1-assoziierten Fällen und im Rumpf lokalisierten Tumoren verbunden. Die Rezidivrate kann bis zu 40 Prozent betragen. In etwa zwei Dritteln der Fälle kommt es zu Metastasen (Lunge und Knochen). Die Fünf-Jahres-Überlebensrate wurde auf 26 Prozent bis 60 Prozent geschätzt und die Zehn-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 45 Prozent.

 

Finden Sie den passenden Arzt für Ihre Fragen rund um

Innere Medizin und Hämatologie und Onkologie
Mediastinale Tumore
Tumor