Fieber-Blau

Maligne Hyperpyrexie

Was ist maligne Hyperpyrexie?

Als maligne Hyperpyrexie (MH) bezeichnen Mediziner sehr hohes Fieber über 41 Grad Celsius. Der Körper schafft es nicht, die hohe Körpertemperatur herunter zu regulieren.

Bei einer Hyperthermie, als Gegensatz, erfolgt die Überhitzung des Körpers von außen. Die Körpertemperatur selbst ist in diesem Fall normal.

Die Häufigkeit von MH-Reaktionen variiert zwischen 1:5.000 bis 1:100.000. Die genetische Prävalenz von Anomalien kann jedoch bis zu 1:400 Personen betragen. Betroffene Männer haben ein deutliches Übergewicht.

Wie äußert sich die Überhitzung des Körpers?

Die klinischen Symptome der Krankheit sind sehr variabel. Sie reichen von einem selbstregulierenden Verlauf mit leichten oder mäßigen Symptomen bis hin zu heftigen Anfällen. Zu den klassischen Anzeichen der Erkrankung gehören ausgeprägtes Fieber sowie unter anderem Tachykardie (Herzrhythmusstörung), beschleunigte Atmung, erhöhte Kohlendioxidproduktion und Sauerstoffverbrauch, Azidose (Übersäuerung) und generalisierte Muskelsteifheit.

Bei fehlender Behandlung ist das Endstadium der Erkrankung durch Multiorganversagen (einschließlich akutem Nierenversagen) und Kreislaufkollaps gekennzeichnet.

Ursachen für maligne Hyperpyrexie

Ein Gendefekt verursacht die Erkrankung. Sie bewirkt wiederum einen Rezeptordefekt, mehr als 400 Varianten konnten Forscher bereits identifizieren. Die pathophysiologischen Veränderungen der Krankheit sind auf einen unkontrollierten Anstieg des myoplasmatischen Kalziums zurückzuführen, das biochemische Prozesse im Zusammenhang mit der Muskelaktivierung aktiviert. Als Folge ist die Integrität der Muskelmembran beeinträchtigt, was zu Hyperkaliämie führt.

MH-Episoden werden hauptsächlich durch flüchtige Anästhetika ausgelöst. In sehr seltenen Fällen können Stresssituationen wie Bewegung, Emotionen und Hitze eine Reaktion auslösen.

Diagnostische Methoden der MH

Ein frühzeitiger diagnostischer Schlüssel einer malignen Hyperpyrexie sind erhöhte Kohlendioxidwerte bei der letzten Ausatmung. Arterielle Blutgase zeigen eine Kombination von metabolischer und respiratorischer Azidose mit Basenüberschuss.

Die Klärung der genetischen Veränderungen hat dazu geführt, dass bisher in begrenztem Umfang Gentests zum Nachweis der Anfälligkeit für die Krankheit eingeführt wurden. Mit zunehmender Sensitivität der Gentests wird die Molekulargenetik bei der Identifizierung von Risikopersonen immer nützlicher.

Maligne Hyperpyrexie: Behandlungsmöglichkeiten

Bei Verdacht auf eine Erkrankung sollte die Verabreichung von auslösenden Substanzen sofort abgebrochen und die Anästhesie mit anderen Mitteln fortgesetzt werden. Während einer Krise gibt es bestimmte Medikamente, die alle 5-10 Minuten verabreicht werden, bis sich der Patient stabilisiert hat. Beatmung und Verabreichung von Blutdruckstabilisatoren können notwendig sein, um kritische Parameter zu stabilisieren.

Eine Kühlung (mit kalten intravenösen Flüssigkeiten, topischem Eis oder speziellen Kühldecken) ist unerlässlich, da hohe Temperaturen etablierte MH-Reaktionen verschlimmern.

Das Syndrom kann ohne Behandlung tödlich sein, obwohl dank der großen Fortschritte im Verständnis der klinischen Manifestationen und der Pathophysiologie des Syndroms die Mortalität der Krankheit von über 80 % vor 30 Jahren auf heute weniger als 5 % gesunken ist.

 

Bildnachweis: Polina Tankilevitch | Pexels

 

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