Lymphangioleiomyomatose

Was ist Lymphangioleiomyomatose?

Die Lymphangioleiomyomatose ist eine seltene Erkrankung, die durch ein tumorähnliches Wachstum von glatten Muskelfasern in der Lunge um die Lymphgefäße, Bronchien, Bronchiolen und Lymphknoten gekennzeichnet ist. Gefolgt von einer kleinzystischen Transformation des Lungengewebes.

Nur Frauen, normalerweise im gebärfähigen Alter, erkranken an einer Lymphangioleiomyomatose. Die Prognose ist ungünstig. Die Krankheit schreitet langsam aber stetig voran und es kommt zu einem tödlichen Ausgang im Zeitraum von drei bis 15 Jahren.

Wodurch entsteht eine Lymphangioleiomyomatose?

Bislang sind die Ursachen unbekannt. Viele endokrine Störungen spielen jedoch eine wichtige Rolle beim Ausbruch und der Entwicklung dieser Krankheit:

  • Lymphangioleiomyomatose tritt nur bei Frauen und in der Regel im gebärfähigen Alter auf;
  • der Beginn der Krankheit oder ihre Verschlimmerung kann durch eine Östrogenbehandlung ausgelöst werden;
  • während der Menstruation verstärkt sich das Atemversagen;
  • die Krankheit verschlimmert sich während der Schwangerschaft;
  • in einigen Fällen verlangsamt sich das Fortschreiten der Krankheit nach dem Einsetzen der Wechseljahre oder der Entfernung der Eierstöcke;
  • oft kombiniert mit Uterusmyomen (gutartiger Uterustumor).

Wie äußert sich diese Erkrankung?

Im Anfangsstadium können klinische Manifestationen fehlen. Die Krankheit ist lange Zeit asymptomatisch. Die wichtigsten klinischen Anzeichen sind:

  • Kurzatmigkeit, die sich zunächst nur bei körperlicher Anstrengung zeigt, später ist sie dann konstant;
  • Brustschmerzen, besonders beim Atmen;
  • wiederkehrender spontaner Pneumothorax (Ansammlung von Luft in der Pleurahöhle) äußert sich in plötzlichen starken Schmerzen in der Brust, Atemnot;
  • schwere Schwäche, Herzklopfen und Herzschmerzen;
  • die Schmerzen in der Herzregion sind dauerhaft und nehmen nach Einatmen von Sauerstoff ab;
  • ständige Kopfschmerzen, tägliche Schläfrigkeit, Schlaflosigkeit, Schwitzen.

Ist eine Lymphangioleiomyomatose heilbar?

Bisher gibt es noch keine wirksame Behandlung der Lymphangioleiomyomatose. Bei Lungenherzinsuffizienz werden inhalative Bronchodilatatoren und Sauerstoff-Therapie eingesetzt. Bei einer wiederkehrenden Ansammlung von Luft in der Pleurahöhle erfolgt eine Pleurektomie (Entfernung der Lungenpleura). Die einzige Möglichkeit, diese Pathologie zu behandeln, ist die Transplantation einer oder beider Lungen.

  

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