Langerhans-Zell-Histiozytose

Was ist Langerhans-Zell-Histiozytose?

Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine Krankheit aus der Gruppe der Histiozytosen. Diese Gruppe umfasst seltene Krankheiten, die durch abnormale Bildung und Akkumulation spezieller Zellen – Histiozyten – gekennzeichnet sind.

Bei der Langerhans-Zell-Histiozytose reichern sich abnormale Langerhans-Zellen in verschiedenen Organen und Geweben des Körpers an, einschließlich Knochenmark, Lunge, Leber, Milz, Haut, Lymphknoten usw. Die Ansammlungen dieser Zellen in Kombination mit anderen Zellen verursachen Gewebeschäden, was ein typisches Krankheitsbild ergibt.

Welche Formen der Langerhans-Zell-Histiozytose gibt es?

Es gibt verschiedene Formen der Krankheit:

  • ein Organ oder Organsystem ist betroffen, es gibt nur eine Läsion (in dem einen oder anderen Knochen, auf der Haut, in der Lunge usw.);
  • ein Organ oder Organsystem ist betroffen, jedoch in Form mehrerer Herde;
  • zwei oder mehr Organe oder Organsysteme sind betroffen.

Typischerweise tritt die Langerhans-Zell-Histiozytose in der Kindheit (bis zu 15 Jahren) auf, häufiger bei Jungen als bei Mädchen.

Welche Symptome können auftreten?

Die Symptome hängen von der Form ab und davon, welche Organe oder Organsysteme von der Krankheit betroffen sind:

  • Knochenschäden sind häufig: Jeder Knochen kann in den Prozess involviert sein. Aber hauptsächlich sind dies die Knochen des Schädels, der Rippen, des Beckens, der Wirbel, der Knochen der Hüften und der Unterschenkel. Knochenherde manifestieren sich in Schmerzen, Schwellungen und dem möglichen Auftreten pathologischer Frakturen. Bei Kieferschäden ist ein Verlust der Zähne sowie bei Schädigung des Schläfenbeins, Mittelohrentzündung oder Hörverlust möglich.
  • Bei Hautläsionen tritt ein Ausschlag verschiedener Arten auf, insbesondere auf der Kopfhaut und den Hautfalten.
  • Lungenschäden können anhaltenden Husten und Atemnot verursachen. Es kann seltener zu einer Zunahme der Lymphknoten von Leber und Milz kommen. Der Magen-Darm-Trakt und das Zentralnervensystem können ebenfalls betroffen sein.
  • In vielen Fällen betrifft der pathologische Prozess die Hypophyse, was zu hormonellen Problemen führt. Die häufigste Manifestation dieser Probleme ist der sogenannte Diabetes insipidus, der durch starken Durst und erhöhten Urinausstoß gekennzeichnet ist.

Bei häufigen Formen der Krankheit kann eine Schädigung des Knochenmarks zu einem Mangel an Blutzellen führen.

Worauf zielt die Behandlung ab?

Bislang gibt es keine spezifische Behandlung für die Langerhans-Zell-Histiozytose. Die Taktik der Behandlung von Patienten hängt von der Prävalenz der Läsion ab. Wenn es sich also um eine einzelne Läsion handelt, sind die Verwendung von Hormonen-Glukokortikosteroiden, lokale Bestrahlung oder die chirurgische Entfernung des betroffenen Bereichs möglich. Bei multifokalen Hautläsionen ist neben der Verwendung von Glukokortikosteroiden auch ultraviolette Strahlung möglich. Zudem wendet man eine Chemotherapie an.

Eine Knochenmarktransplantation ist möglich, jedoch wird sie bei der Langerhans-Zell-Histiozytose in sehr seltenen Fällen angewendet. Wenn der Patient ein schweres Atemversagen hat, sind Sauerstoffinhalationen oder eine künstliche Beatmung angezeigt.

 

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