Kloakenekstrophie

Was ist eine Kloakenekstrophie?

Bei der Kloakenekstrophie (auch: OEIS-Komplex) handelt sich um eine Anomalie, die für die Verdauungs-, Geschlechts- und Exkretionsorgane eine einzige und gemeinsame Körperöffnung hat.

Das Verhältnis von Männern zu Frauen variiert in verschiedenen Untersuchungen.

Klinisches Erscheinungsbild des OEIS-Komplex

Die Schambeinfuge ist weit auseinander und das Becken ist oft asymmetrisch geformt. Die Genitalien, z. B. die beiden Penishälften oder die Klitoris, können getrennt auf jeder Seite der Blasenplatten mit einem angrenzenden Teil liegen. Darüber hinaus können verschiedene zusätzliche urologische Missbildungen auftreten. Wirbelsäulenanomalien vom Halbwirbel bis zur Myelomeningozele (Spaltung der Wirbelsäule) sind bei allen Patienten vorhanden. Sie können mit Skelett- und Extremitätenanomalien (Klumpfussfußdeformitäten, fehlende Füße, Deformitäten und Hüftverrenkung) einhergehen.

Wie kommt es zur Kloakenekstrophie?

Sie resultiert aus einer Anomalie während der frühen Embryonalentwicklung, die mit einer Ruptur der Kloakenmembran vor der Fusion mit der urorektalen Scheidewand einhergeht. Die zugrundeliegende Ursache bleibt unbekannt, obwohl es wahrscheinlich ist, dass genetische und Umweltfaktoren beteiligt sind.

Diagnostische Methoden

Die Diagnose ist bei der Geburt offensichtlich, obwohl zur Bestimmung der Art und des Ausmaßes der Missbildungen eine

Eine Diagnose bereits vor der Geburt ist aufgrund der Ultraschallbefunde möglich. Die Nichtvisualisierung der Blase, Vorderwanddefekte und eine gespaltene Wirbelsäule zählen zu den Hauptkriterien. Die pränatale Diagnose sollte zu einer elterlichen Beratung führen, um Informationen über die Art der Fehlbildung und das Ausmaß der erforderlichen chirurgischen Rekonstruktion zu erhalten.

Medizinische Behandlung des OEIS-Komplex

Patienten benötigen eine sofortige multidisziplinäre postnatale Betreuung, gefolgt von einem chirurgischen Management, das in der Regel in der Neugeborenenperiode mit sofortigem Verschluss der Meningozele und Omphalozele beginnt. Anschliessend folgt ein Verfahren zur Blasen- und Darmrekonstruktion in mehreren Schritten. Hauptziele der Behandlung sind der effektive Verschluss der Bauchdecke, die Prävention des Kurzdarmsyndroms, der Harn- und Stuhlkontinenz, die Erhaltung der Nierenfunktion und eine adäquate funktionelle und ästhetische Genitalrekonstruktion. Um eine zufriedenstellende Rekonstruktion zu erreichen, müssen die multiplen assoziierten Anomalien angegangen werden.

Prognose der Kloakenekstrophie

Chirurgische Fortschritte und verbesserte Neugeborenenversorgung haben die Überlebensraten dramatisch erhöht und die Kontinenzraten und damit die Lebensqualität verbessert. Die Patienten benötigen jedoch eine lebenslange Betreuung durch ein multidisziplinäres Expertenteam, einschließlich psychosozialer und psychosexueller Aspekte.

 

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