Kawasaki-Krankheit    

Was es ist die Kawasaki-Krankheit?

Die Kawasaki-Krankheit ist eine Vaskulitis, d. h. eine generalisierte Entzündung der Blutgefäße. Sie betrifft vor allem die mittleren Arterien des ganzen Körpers. Aufgrund der kardialen Komplikationen, die die Krankheit verursachen kann, ist sie potenziell schwerwiegend.

Kawasaki tritt in der Regel bei Kindern unter 5 Jahren auf (85 % der Fälle), häufig zwischen 18 und 24 Lebensmonaten. Bei Erwachsenen tritt sie sehr selten auf.

In letzter Zeit wurde wegen ihrer möglichen Beziehung zu Covid-19 viel darüber gesprochen. Jedoch ist der Zusammenhang zwischen dem neuen Coronavirus (SARS-CoV-2) und ähnlichen Symptomen wie der Kawasaki-Krankheit, die bei einigen Kindern in mehreren Ländern beschrieben wurden, noch unklar.

Historie der Kawasaki-Krankheit

Die Krankheit wurde 1967 von dem japanischen Kinderarzt Tomisaku Kawasaki beschrieben, der 50 Kinder untersuchte. Obwohl es sich um eine seltene Krankheit handelt (265 von 100.000 Kindern in Japan, dem Gebiet der Erde, in dem die meisten Fälle verzeichnet werden), stellt sie die erste Ursache für eine erworbene Herzerkrankung bei der Kinderpopulation in den entwickelten Ländern dar.

Kawasaki: Was sind die Auslöser?

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt. Jedoch zeigen die verfügbaren klinischen und epidemiologischen Daten, dass sie einen infektiösen Ursprung haben könnte. Es wird vermutet, dass es eine genetische Komponente geben könnte, die dazu prädisponiert, nach der Infektion durch einen Erreger, möglicherweise ein Virus, eine übertriebene Immunreaktion zu entwickeln.

Es gibt keinen einzigen identifizierten Infektionserreger. Die Kawasaki-Krankheit wurde mit dem Epstein-Barr-Virus, Rotavirus, Coronavirus, anderen Viren, bestimmten Bakterien in Verbindung gebracht. Im Moment gibt es nicht genügend wissenschaftliche Beweise für einen Zusammenhang mit einem von ihnen.

Im Winter-Frühjahr wurde eine größere Häufigkeit beobachtet, manchmal sogar in Form von Ausbrüchen an bestimmten Orten.

Wie macht sich die Krankheit bemerkbar?

Dies sind die charakteristischsten Manifestationen der Kawasaki-Krankheit (nicht immer alle treten auf, und einige treten häufiger auf als andere):

  • Fieber, im Allgemeinen hoch (mit Spitzen von bis zu 40º C oder höher), dauert gewöhnlich mehr als 5 Tage.
  • Dermatologische Manifestationen wie Erythem (Hautrötung) oder Exanthem (eine Art Ausschlag).
  • Geschwollene Lymphknoten.
  • Konjunktivale Injektion (rote Augen).
  • Geschwollener Rachen und Zunge.
  • Abspreizen von Fingern und Zehen.
  • Bauchschmerzen.
  • Gelenkschmerzen.
  • In einigen Fällen kann sie mit einer Entzündung des Herzmuskels (Myoperikarditis) assoziiert sein. Die charakteristischste Komplikation ist die Erweiterung der Herz(koronar)arterien, die in 40 % der Fälle auftritt. Bei 20% der Patienten sind diese Dilatationen größer (Aneurysmen). Wenn sie persistieren, können die Koronararterien mit der Zeit verstopft werden, was das Risiko eines akuten Myokardinfarkts erhöht.
  • Reizbarkeit.
  • Gastrointestinale Manifestationen: Durchfall, Erbrechen.
  • Hepatomegalie (pathologische Vergrößerung der Leber).

Diagnose der generalisierten Gefäßentzündung

Da die Auslöser unbekannt sind, gibt es keine spezifischen diagnostischen Tests für die Kawasaki-Krankheit. Forscher entwickelten jedoch einige diagnostische Kriterien, die neben dem Ausschluss anderer Krankheiten mit ähnlichen klinischen Merkmalen auf dem Vorhandensein von Fieber von 5 Tagen oder mehr der Entwicklung und mindestens 4 der folgenden klinischen Kriterien beruhen:

  • Veränderungen an Händen und Beinen: anfänglich Erythem (Rötung) der Handflächen und Fußsohlen und Ödeme an Händen und Füßen. Später (nach etwa zwei Wochen) Schuppung der Finger und Zehen.
  • Polymorphes Exanthem (Hautausschlag).
  • Bilaterale Bindehautinjektion (Rötung in beiden Augen).
  • Veränderungen der Lippen und der Mundschleimhaut: rissige und gerötete Lippen, Zungenläsionen, Hyperämie (Rötung) des Rachens.
  • Zervikale Adenopathie (geschwollene Halsknoten).

Obwohl es keine spezifischen Labortests gibt, werden in der Regel ergänzende Tests durchgeführt, um die Diagnose zu erleichtern. Hierzu zählen insbesondere eine Blut- und Urinanalyse, ein Echokardiogramm und die Flüssigkeitsanalyse der Zerebrospinalflüssigkeit (Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit).

Kawasaki-Krankheit: Was können Ärzte tun?

Die Erstbehandlung der Kawasaki-Krankheit basiert auf der Verabreichung von Blutverdünnern und intravenösen Immunglobulinen (Transfusion von Antikörpern; Bestandteile des Blutes, die uns vor Infektionen und einigen Krankheiten schützen). Die geeignete Behandlung verringert das Risiko einer Schädigung der Koronararterien, wenn Ärzte sie in den ersten 10 Tagen der Erkrankung verabreichen.

Patienten, die multiple Riesenaneurysmen entwickeln, benötigen unter Umständen eine Antikoagulation.

Kortikoide, die die am meisten indizierte Behandlung für andere Vaskulitis sind, werden bei Kindern mit der Kawasaki-Krankheit in sehr viel eingeschränkter Weise eingesetzt.

Einige Patienten sprechen auf die Behandlung mit Immunglobulinen und Blutverdünnern nicht gut an, so dass sie andere Medikamente erhalten.

Wie gefährlich ist diese Entzündung der Blutgefäße?

Die überwiegende Mehrheit der Kinder erholt sich von dieser Krankheit ohne ernsthafte Probleme und kann ein normales Leben führen. Die Fälle, die auf der Intensivstation aufgenommen werden, sind außergewöhnlich, und die Sterblichkeitsrate ist sehr niedrig. Kinder mit Koronararterienerweiterungen und Aneurysmen verfolgen Mediziner monate- oder jahrelang in einer kardiologischen Sprechstunde, bis das Problem gelöst ist. Kinder, bei denen keine Komplikationen auftreten, beobachten sie ein Jahr lang.

Einige Patienten entsprechen nicht den diagnostischen Kriterien. Manchmal stellen Ärzte die Diagnose auf der Grundlage der Läsionen in den Koronararterien, die mittels Echokardiographie zu sehen sind. Dies ist als unvollständiges Kasasaki bekannt. Andere Fälle haben ein atypisches klinisches Erscheinungsbild mit Nierenbeteiligung, akutem Abdomen (schwere abdominale Symptome) und gehören zum sogenannten atypischen Kawasaki.

 

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