Juvenile Dermatomyositis

Was ist die Juvenile Dermatomyositis?

Die juvenile Dermatomyositis (kurz: JDM) ist eine Form der früh einsetzenden Dermatomyositis. Sie ist eine systemische autoimmune Muskelerkrankung, die durch proximale Muskelschwäche, charakteristische Hautläsionen und systemische Manifestationen gekennzeichnet ist. Proximale Muskeln sind nahe am Rumpf gelegen, wie Oberschenkel-, Oberarm- und Schultermuskulatur.

Die genaue Prävalenz von JDM ist unbekannt. Die geschätzte jährliche Inzidenzrate reicht von 1:500.000 bis 1:250.000. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Klinisches Erscheinungsbild von JDM

Sie ist eine Form der Dermatomyositis, die vor dem 18. Lebensjahr auftritt. Das durchschnittliche Eintrittsalter liegt bei 5-14 Jahren (Median = 7 Jahre). Die Betroffenen zeigen in der Regel symmetrische Schwäche des proximalen Muskels und Hautausschlag, manchmal auch Juckreiz sowie Hautgeschwüre und Gefäßentzündung (Vaskulitis) und Beschwerden des Verdauungstraktes.

Muskelschwäche führt zu einer Verschlechterung der körperlichen Funktion. Häufig beschriebene Anzeichen sind auch Muskelschmerz (Myalgie) und Gelenkschmerzen (Arthralgie).

Weitere assoziierte extramuskuläre Merkmale sind Heiserkeit, Lungenentzündung, kardiale Manifestationen (Leitungsstörungen, Myokarditis, dilatative Kardiomyopathie), das Raynaud-Phänomen und entzündliche Arthritis.

Krankheitsverlauf der juvenilen Dermatomyositis

Der Verlauf der JDM ist sehr variabel:

  • Einige Patienten gehen innerhalb von zwei bis drei Jahren in Remission (Kranheitsbeschwerden lassen nach),
  • andere haben einen zyklischen Verlauf, der durch einen Rückfall gekennzeichnet ist,
  • während einige wenige eine chronische Erkrankung haben.

Das Makrophagen-Aktivierungssyndrom, eine ernste und gelegentlich lebensbedrohliche Erkrankung, ist bei einigen Kindern mit der Diagnose JDM beschrieben worden. Neoplasmen sind selten. Zu den beschriebenen Neoplasien gehören Lymphome und Leukämie.

Was sind Auslöser für die juvenile Dermatomyositis?

Die genaue Pathogenese der JDM bleibt unklar. Man geht davon aus, dass sie mit Veränderungen in kleinen Gefäßen im Muskelgewebe, die zu Gefäßschäden führen, in Zusammenhang stehen. Mediziner vermuten, dass einige Viren (z. B. Coxsackie-Virus, Parvovirus und Echovirus) sowie Toxoplasma- und Borrelien-Arten als mögliche Auslöser fungieren könnten.

Diagnostische Methoden der JDM

Die Diagnose basiert auf klinischen Anzeichen und Muskel-Magnetresonanztomographie (MRT). Muskelbiopsien und Elektromyographie (EMG) führen Ärzte ebenfalls – wenn nötig – durch. Diese Verfahren sind jedoch invasiver. Die Muskelenzyme sind erhöht. Eine Kapillaroskopie kann helfen, die Schwere und den Verlauf der Erkrankung vorherzusagen. Die Bestimmung spezifischer Antikörper sollte durchgeführt werden. Die Differentialdiagnose bei JMD kann diverse Formen von Myopathien (Muskelerkrankungen) sowie Duchenne- oder Becker-Muskeldystrophie, systemischen Lupus erythematodes und juvenile idiopathische Arthritis umfassen.

Ziele des ärztlichen Managements bei JDM

Ziel der Behandlung ist es, die langfristige Morbidität zu reduzieren und die körperliche Funktion wiederherzustellen. Hohe Dosen von Kortikosteroiden bilden die Grundlage der Behandlung, wobei die Dosis je nach Ansprechen beim Patienten nach einigen Wochen abnimmt.

Physikalische Therapie ist wichtig, um die Muskelkraft zu erhalten oder wiederherzustellen. Zur Behandlung von Hautmanifestationen setzen Ärzte mitunter topische Kortikosteroide ein. Die Betroffenen sollten direktes ultraviolettes Licht vermeiden und einen Sonnenschutz mit hohem Schutzfaktor verwenden.

 

Finden Sie den passenden Arzt für Ihre Fragen rund um

Gefäßchirurgie
Haut- und Geschlechtskrankheiten
Innere Medizin und Kardiologie
Innere Medizin und Pneumologie
Orthopädie und Unfallchirurgie
Radiologie