Idiopathische Myelofibrose

Was ist eine idiopathische Myelofibrose?

Die idiopathische Myelofibrose ist eine neoplastische hämatologische Erkrankung unbekannter Ursache, die zur Gruppe der myeloproliferativen Syndrome gehört. Sie betrifft undeutlich Männer und Frauen, die nach dem 50. Lebensjahr allmählich progressiv verlaufen. Sehr selten sind die Fälle, in denen es möglich ist, eine Vertrautheit festzustellen.

Die idiopathische Myelofibrose ist charakterisiert durch Knochenmarksfibrose (wahrscheinlich aufgrund von Kollagenablagerungen durch Fibroblasten, die sich durch Wachstumsfaktoren aktivieren, die von Thrombozyten und Megakaryozyten freigesetzt werden) und extramedulläre Hämatopoese (myeloische Metaplasie). Diese betrifft immer die Milz (Milzmegalie) und in 50 bis 75 Prozent der Fälle auch die Leber (Hepatomegalie).

Wie sieht das klinische Bild einer idiopathischen Myelofibrose aus?

Das klinische Bild zeigt eine erhöhte Inzidenz von Thrombosen. Blutungen sind eher selten zu beobachten. Zudem können Anämie und erythrozytär-morphologische Atypien am peripheren Blutausstrich auftreten. Die Osteomidollar-Biopsie ist diagnostisch.

Wie kann man diese Erkrankung therapieren?

Es gibt keine definitive Therapie. Die einzige potenziell heilende Option ist die Knochenmarktransplantation. Andere Behandlungsprotokolle umfassen, je nach Fall, den Einsatz von Androgenhormonen, Erythropoietin, Hämotransfusionen, Chemotherapie (mit Hydroxyharnstoff), Interferon-alpha oder Kortison. Die Splenektomie (operative Entfernung der Milz) ist bei Patienten mit ausgeprägter Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) indiziert.

 

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