Idiopathische Lungenfibrose

Was bedeutet idiopatische Lungenfibrose?

Die idiopathische Lungenfibrose – auch idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) genannt – ist eine Lungenerkrankung, die durch die Bildung von Narbengewebe in der Lunge ohne bekannte Ursache gekennzeichnet ist. IPF ist eine seltene Krankheit, die weltweit etwa 5 Millionen Menschen betrifft.

Wer ist besonders gefährdet, an IPF zu erkranken?

Experten schätzen, dass die Prävalenz bei Männern (1:5.000) etwas höher ist als bei Frauen (1:7.700). Das Durchschnittsalter bei Ausbruch der Krankheit liegt bei 66 Jahren.

Was sind Kennzeichen der idiopatischen pulmonalen Fibrose?

IPF manifestiert sich zunächst mit fortschreitender Belastungsdyspnoe (Kurzatmigkeit bei Anstrengung) und trockenem Husten. Das Abhorchen der Lunge (medizinisch: Auskultation) zeigt frühe inspiratorische Knistern, die vorwiegend in den Lungenbasen lokalisiert sind.

Eine Cor pulmonale (sog. “Lungenherzen”) entwickelt sich in der Spätphase der Erkrankung. Dies bedeutet, dass es Probleme in der Lunge gibt und nicht im Herzen. Es können Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz vorliegen.

Wie entsteht eine idiopatische Lungenfibrose?

Die Ätiologie bleibt unbekannt. Umweltfaktoren können mit der Entwicklung von IPF in Verbindung stehen (z. B. Rauchen und Viehbestand). Die idiopatische Lungenfibrose lässt sich mithilfe von hochauflösenden CT-Scans darstellen. Diese Lungenkrankheit ist mit einer pathologischen Läsion assoziiert, die als übliche interstitielle Pneumonie (Lungenentzündung) bekannt ist.

So diagnostiziert ein Facharzt die idiopathische Lungenfibrose

Die Diagnose von IPF erfordert die Korrelation der klinischen Symptome mit Röntgenbildern und Lungenbiopsie. Wenn keine Lungenbiopsie durchgeführt wird, kann der Experte die Diagnose auf der Grundlage klinischer Kriterien stellen, die in veröffentlichten therapeutischen Leitlinien definiert sind.

Die Differentialdiagnose umfasst:

Idiopatische Lungenfibrose: Was tun?

Medizinische Behandlungen für die idiopathische Lungenfibrose sind unwirksam. Es wurde in mehreren klinischen Studien die Wirksamkeit neuer Medikamente untersucht. Gegenwärtig bleibt die Lungentransplantation für diese Patienten eine praktikable Option. Jedoch hat die idiopatische Lungenfibrose typischerweise einen progressiven Verlauf und führt zu erheblichen Behinderungen. Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt zwei bis fünf Jahre nach der Diagnose.

 

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