Herpes-simplex-Enzephalitis

Was ist Herpes-simplex-Enzephalitis?

Die Herpes-simplex-Enzephalitis (HSVE) macht 20 Prozent der Enzephalitis-Fälle aus. Die Krankheit erreicht ihren Höhepunkt gewöhnlich in der Kindheit (drei Monate bis sechs Jahre während der primären HSV-1-Infektion) und im späten Erwachsenenalter (bimodale Verteilung).

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Zu den Manifestationen der Erkrankung gehören eine niedrig-gradige Pyrexie (Fieberanfälle), begleitet von starken Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Lethargie. Gefolgt von anderen neurologischen Manifestationen, die kognitive Funktionsstörungen (Verwirrung, akute Gedächtnisstörungen und Desorientierung), Verhaltensstörungen (Reizbarkeit, Halluzinationen, Psychosen, Persönlichkeitsveränderungen, Unruhe), fokale neurologische Anomalien (wie fokale Schwäche, Anomie, Aphasie, Dysphasie), Hemiparese und Krampfanfälle umfassen können.

Es kann zu einem Patent-Ödem im Schläfenlappen und gelegentlich zu einer Hernie des Hirnstamms kommen. In 20 Prozent der Fälle kann die Krankheit in einer relativ milden oder atypischen Form auftreten.

Wie diagnostiziert man eine Herpes-simplex-Enzephalitis?

Die Diagnose basiert auf dem Nachweis des Herpes-simplex-Virus im Liquor (Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit) mittels Polymerase-Kettenreaktion (PCR). Die Liquoruntersuchung zeigt eine Lymphozytose und ein erhöhtes Protein.

MRT-Ergebnisse zeigen charakteristische Ödemanomalien und/oder eine abnorme Zunahme in einem oder beiden Temporal- und Frontallappen, in der Inselrinde und in der Winkelfaltung.

Eine Differentialdiagnose umfasst:

  • andere virale Ursachen der Enzephalitis (Varizella-Zoster-Virus, Enterovirus, etc.);
  • bakterielle Infektionen, einschließlich Rickettsiose, Mycoplasma-Pneumonie, Chlamydophila-Infektionen;
  • Autoimmunerkrankungen, wie paraneoplastische limbische Enzephalitis, akute disseminierte Enzephalomyelitis, subakute Rasmussen-Enzephalitis;
  • andere Ursachen, einschließlich raumfordernder Hirnverletzungen und nichtinfektiöser Enzephalopathie.

Wie behandelt man eine Herpes-simplex-Enzephalitis?

Die Basis der Behandlung ist die intravenöse Injektion von Acyclovir (10 mg/kg) dreimal täglich über 14 bis 21 Tage. Der Liquor-Test kann am Ende dieses Zeitraums wiederholt werden, um zu überprüfen, ob das Virus eliminiert wurde. Die Dosis sollte in Fällen von Nierenfunktionsstörungen angepasst werden.

Kortikosteroide wie Dexamethason wurden bei Patienten mit HSV-Enzephalitis eingesetzt, aber der Nutzen ist ungewiss. Auch die möglichen vorteilhaften Wirkungen von Methylprednisolon bei Kindern mit Anti-NMDAR-Antikörpern sowie einer Steroidtherapie oder oralen Valacyclovir nach IV-Acyclovir-Behandlung sind noch nicht nachgewiesen.

Bei fehlender Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate bei 70 Prozent, die nach der Behandlung auf 28 Prozent sinken kann. Die Morbidität ist jedoch nach wie vor hoch, und die Überlebenden weisen häufig neurologische Restmängel wie Chorea (Dyskinesie) oder Epilepsie auf.

 

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