Henoch–Schönlein purpura

Was ist Henoch–Schönlein purpura?

Die Henoch–Schönlein purpura (HSP) ist eine systemische IgA-Vaskulitis, die kleine Gefäße befällt. Sie ist gekennzeichnet durch: Hautpurpura (Kapillarblutungen in der Haut), Arthritis und eine Beteiligung des Abdomens und/oder der Nieren.

Merkmale, Ursachen und Diagnose der Erkrankung

Henoch–Schönlein purpura betrifft normalerweise Kinder und ist bei Erwachsenen selten.  Verschiedene bakterielle Organismen, Medikamente, Nahrungsmittel und/oder Insektenstiche wurden als Auslöser der Krankheit in Betracht gezogen.

Die Diagnose basiert auf klinischen und histopathologischen Daten. Haut- und Nierenbiopsie-Untersuchungen zeigen die Ablagerung von zirkulierenden IgA-Immunkomplexen. Eine Differentialdiagnose umfasst andere Ursachen der Purpura, wie Thrombopenie, Hämopathien und Infektionskrankheiten.

Bei Erwachsenen sollte man auch die Wegener-Granulomatose, das Churg-Strauss-Syndrom, die mikroskopische Polyangiitis, der systemische Lupus erythematodes und die gemischte Kryoglobulinämie als Differentialdiagnose betrachten.

Wie behandelt man Henoch–Schönlein purpura?

Die Behandlung der Krankheit ist symptomatisch. Dabei ist die Anwendung von Steroiden und/oder Immunsuppressiva umstritten, kann aber bei schweren gastrointestinalen oder renalen Implikationen in Betracht gezogen werden.

Gastrointestinale oder pulmonale Blutungen können lebensbedrohlich sein. Die Langzeitprognose hängt von den Auswirkungen auf die Nieren ab. Die Langzeitbeobachtung von erwachsenen Patienten zeigte, dass bei einem Drittel der Patienten Nierenversagen im letzten Stadium der Erkrankung auftritt.

 

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