Hallervorden-Spatz-Syndrom

Was ist das Hallervorden-Spatz-Syndrom?

Das Hallervorden-Spatz-Syndrom (HSS) ist eine fortschreitende Krankheit, die aufgrund von Eisenablagerungen im Gehirn auftritt. Sie verursacht Bewegungsprobleme. Es entwickelt sich normalerweise in der Kindheit und intensiviert sich im Laufe der Zeit. Das Hallervorden-Spatz-Syndrom tritt aufgrund einer Störung der Gene auf. Dies geschieht sowohl erblich als auch aufgrund bestimmter Mutationen erworben.

Die Symptome können für jeden Patienten unterschiedlich sein, einige treten jedoch allgemein auf: Verzerrungen der Muskelkontraktion und Schwierigkeiten bei der Koordinierung der Bewegung.

Wie manifestiert sich das Hallervorden-Spatz-Syndrom?

Dieses Syndrom manifestieren Ärzte im Alter von vier bis zehn Jahren. Die Hauptbeschwerden sind zu diesem Zeitpunkt Schwierigkeiten beim Gehen. Später gibt es eine Verallgemeinerung des Prozesses mit seiner Ausbreitung auf die Muskeln des Pharynx (Rachens), des Gesichts und des ganzen Körpers. Die häufigsten Anzeichen der Krankheit sind:

  • Probleme mit dem Muskeltonus, insbesondere den Beinen.
  • In der nächsten Entwicklungsstufe der Krankheit sind Rumpf, Gesicht und Hals betroffen.
  • Erhöhter Muskeltonus, bei dem sich das Muskelgewebe verdichtet. Bei einer begrenzten Anzahl von Bewegungen tritt ein Zustand geringer motorischer Aktivität auf.
  • Psychische Störungen, wie vermindertes Gedächtnis: Manchmal entwickelt sich eine geistige Behinderung. Das Verhalten solcher Patienten kann aggressiv werden.
  • Eine Beeinträchtigung der Aussprache und des Sehvermögens infolge einer Nervenatrophie kann bei einigen Patienten als eigenständiges Symptom unterschieden werden.

Worauf zielen Behandlungsmaßnahmen bei diesem Syndrom ab?

Das HSS ist nicht heilbar. Die Hauptaufgabe bei der Durchführung einer symptomatischen Therapie des Hallervorden-Spatz-Syndroms besteht darin, das Auftreten negativer Symptome zu verringern und es den Patienten zu ermöglichen, für sich selbst zu sorgen.

Je nach Fall verschreiben Ärzte Physiotherapie, medikamentöse Behandlung oder beides. Physiotherapie reduziert und verhindert Muskelsteifheit, Krämpfe und andere Muskelprobleme. Eine der erfolgreichen Methoden zur Behandlung der Symptome der Störung ist die Ergotherapie. Damit entwickeln Patienten Fähigkeiten für den Alltag und behalten ihre aktuellen Fähigkeiten bei.

Die Prognose für das Hallervorden-Spatz-Syndrom hängt von der Form der Krankheit ab. Die Form bei Kindern ist durch den Verlust der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen, und der Lebenserwartung von 10 bis 15 Jahren gekennzeichnet. Patienten mit einer erwachsenen Form der Krankheit behalten ihre funktionelle Aktivität für 15 bis 40 Jahre bei.

 

 

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