Haarzell-Leukämie

Was ist eine Haarzell-Leukämie?

Die Haarzell-Leukämie (HZL) ist eine seltene Erkrankung, die durch die abnorme Vermehrung von B-Zellen im Knochenmark, in der Milz und im peripheren Blut verursacht wird. Es handelt sich um eine langsam fortschreitende chronisch lymphatische Leukämie. Der Name kommt von den haarähnlichen Vorsprüngen, die aus der Membran dieser Zellen hervorstehen.

HZL ist für zwei Prozent aller Leukämiefälle verantwortlich, und die jährliche Inzidenz ist auf 1:500.000 geschätzt. Sie betrifft mehr Männer als Frauen (5:1) und tritt häufiger bei Erwachsenen mittleren oder höheren Alters auf (durchschnittliches Erkrankungsalter 55 Jahre).

Was für Symptome treten bei der Haarzell-Leukämie auf?

Die Symptome der Haarzell-Leukämie stehen im Zusammenhang mit einer verminderten normalen Blutkörperchenproduktion. Eine geringe Produktion roter Blutkörperchen führt zu Anämie, die geringe Produktion weißer Blutkörperchen zu Leukopenie und vermehrten Infektionen und die geringe Anzahl von Blutplättchen zu Blutungen oder leichten Blutergüssen.

Die Hepatosplenomegalie verursacht häufig abdominale Beschwerden. Eine Splenomegalie tritt praktisch in allen Fällen auf und wird in über 80 Prozent der Fälle als massiv eingestuft. Hepatomegalie tritt mit leichter Leberfunktionsstörung in 20 Prozent der Fälle und Lymphadenopathie in zehn Prozent der Fälle auf. Zu den Komplikationen gehören wiederkehrende Infektionen, Blutungen, Anämie und Milzruptur.

Ätiologie und Diagnose

Die Ätiologie ist unbekannt. Zu den möglichen Risikofaktoren gehören Leukämie in der Familie, die persönliche Krebsvorgeschichte und die Belastung durch Strahlung, Chemikalien und Sägemehl.

Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen der körperlichen Untersuchung, Bluttests, Knochenmark-Biopsie und CT-Scan. HZL kann mit einer Chemotherapie (2-Chlordeoxyadenosin, Pentostatin) oder einer biologischen Therapie (Interferon-alpha, Rituximab) behandelt werden. Eine vollständige oder teilweise Remission lässt sich bei etwa 90 Prozent der Patienten mit einer Chemotherapie erreichen. Die Splenektomie kann bei ausgewählten Patienten sinnvoll sein.

In einigen Fällen ist die Krankheit so mild und entwickelt sich so langsam, dass die Patienten keine Behandlung benötigen und über viele Jahre stabil bleiben. Die meisten Patienten leben zehn Jahre oder länger mit der Krankheit.

  

Finden Sie den passenden Arzt für Ihre Fragen rund um

Innere Medizin und Hämatologie und Onkologie
Knochenmarkserkrankungen
Leukämie