Granulomatose mit Polyangiitis

Was ist eine Granulomatose mit Polyangiitis?

Es handelt sich um eine seltene Gefäßentzündung, die mit antizytoplasmatischen neutrophilen Antikörpern (ANCA) assoziiert ist. Bei der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) sind kleine und mittlere Gefäße (Kapillaren, Venolen und Arteriolen) entzündet, die eine Gewebsischämie hervorrufen.

Die Prävalenz schätzen Experten weltweit auf zwischen 1:6.000 und 1:40.000. Es gibt geographische und/oder ethnische Unterschiede, wobei die Anzahl an Neuerkrankungen in kälteren Regionen höher ist. Die Erkrankung im Kindesalter ist durch eine weibliche Dominanz gekennzeichnet, während die Erkrankungsform im Erwachsenenalter eine leichte männliche Dominanz aufweist.

Wie äußert sich die Gefäßentzündung?

Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 45 Jahren. Dennoch kann die Erkrankung in jedem Alter, einschließlich der Kindheit, beginnen. Die Granulomatose mit Polyangiitis kann verschiedene organische Manifestationen aufweisen. Symptome einer Beteiligung

  • von Hals, Nase und Ohren sind bei 50-95 % der Patienten vorhanden (anhaltende Nasenverstopfung, Sinusitis (Nasennebenhöhlenentzündung), schorfige und/oder hämorrhagische Rhinitis, Missbildung der Nasenscheidewand und Mittelohrentzündung),
  • bronchopulmonale Symptome in 60-80 % (Knötchen, Alveolenblutung, Verenungen) und
  • Nierenerkrankungen in 60-80 % der Fälle.

Das Auftreten von systemischen Symptomen (Fieber, Gelenk- und Muskelschmerzen, Gewichtsverlust) ist ebenfalls häufig. In 10-50 % der Fälle werden Hautläsionen (Purpura und Hautknötchen) beobachtet, bei 25 % periphere Neuropathie, bei 10 % Manifestationen des Zentralnervensystems (Kopfschmerzen, sensomotorische Defizite und Epilepsie) und bei 7-8 % der Betroffenen Anomalien des Auges.

Ursachen der Granulomatose mit Polyangiitis

Die Pathogenese der Erkrankung untersuchen Wissenschaftler weiter. Genetische Anfälligkeitsfaktoren, Umwelteinflüsse, infektiöse Episoden und Anomalien der angeborenen und adaptiven Immunität scheinen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung aller ANCA-assoziierten Vaskulitiden zu spielen.

Wie diagnostiziert und behandelt der Arzt?

Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden, bildgebenden Untersuchungen und biochemischen Tests sowie auf dem Nachweis von Serum-ANCA. Die histologische Analyse von Biopsien aus betroffenen Organen bestätigt die Diagnose und zeigt eine nekrotisierende Vaskulitis und eine granulomatöse Entzündung.

Mit der Gabe gezielter medikamentöser Behandlungen können Fachärzte bei über 80 % der Patienten einen Rückgang der Krankheit erreichen. In Fällen unzureichender oder fehlender Reaktion können sie einen Plasmaaustausch in Erwägung ziehen.

Heilungschancen bei Granulomatose mit Polyangiitis

Während etwa 70-100 % der Fälle mit der Behandlung einen Stillstand der Krankheit erreichen, erleben 80 % der Betroffenen innerhalb von 10 Jahren Rückfälle. Die signifikante Morbidität resultiert sowohl aus der Krankheit als auch aus ihrer Behandlung. Die Zehn-Jahres-Überlebensrate der Patienten liegt bei etwa 75 %.

 

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