Galaktoseintoleranz

Was ist Galaktoseintoleranz?

Galaktoseintoleranz ist eine seltene genetisch bedingte Krankheit, die dazu führt, dass Galaktose nicht verdaut werden kann. Galaktose entsteht beim Abbau von Laktose (Milchzucker). Galaktoseintoleranz ist eine Krankheit, die durch Schäden an Organen wie der Leber, der Augenlinse und dem Nervensystem gekennzeichnet ist. Sie wird autosomal-rezessiv vererbt. Dies bedeutet, dass ein Kind nur dann eine Krankheit entwickelt, wenn es von jedem seiner Eltern eine abnormale Kopie des Galactose-1-Phosphat-Uridyltransferase-Gens erbt.

Laktose ist eines der Hauptkohlenhydrate in der Milch. Im Darm wird diese Laktose in Glukose und Galaktose zerlegt, die dann als Energiequelle verwendet werden. Galaktose wird dann durch eine Reihe von enzymatischen Reaktionen in Glucose umgewandelt.

Wodurch ist die Störung im Galaktose-Stoffwechsel gekennzeichnet?

Galaktoseintoleranz ist durch die Anreicherung von Galaktosederivaten in der Augenlinse, den Strukturen des Nervensystems und inneren Organen gekennzeichnet. Hier können Mediziner ihre toxischen Wirkungen feststellen. Auch bei dieser Krankheit beobachten Ärzte eine Veranlagung zur Entwicklung schwerer bakterieller Infektionen. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass ein Überschuss an Galaktose die Leukozytenfunktion (zuständig für die Immunabwehr) hemmt.

Die meisten mit einer Galaktosestörung geborenen Babys haben anfangs keine Symptome, aber bald entwickeln sich Gelbsucht, Durchfall und Erbrechen. Das Kind kann sich nicht normal entwickeln und ist übergewichtig. Wenn Ärzte die Krankheit nicht frühzeitig erkennen und behandeln, entwickeln die Kinder schließlich eine schwere Lebererkrankung sowie eine Hirnschädigung. Natürlich besteht auch ein hohes Todesrisiko.

Ist die Galaktoseintoleranz heilbar?

Die Krankheit wird durch eine spezielle Diät kontrolliert, die keine Laktose und Galaktose enthält. Infolgedessen muss der Patient jegliche Milch sowie alle Milchprodukte, Brot, Gebäck, Würstchen, Süßigkeiten vollständig aus seiner Ernährung streichen. Dies hilft, Komplikationen wie Leber- und Nierenschäden vorzubeugen. Jedoch können auch in diesem Fall manche Menschen langfristige Komplikationen entwickeln.

Ist der Verlauf der Krankheit schwierig, muss der Patient folgendes Behandlungs-Regime möglicherweise sein ganzes Leben lang einhalten:

  • medikamentöse Therapie: Sie ist symptomatisch. Ziel ist es, Stoffwechselprozesse zu optimieren und die Funktion der betroffenen Organe zu korrigieren (Einnahme von Gefäßmedikamenten, Antioxidantien, Vitamine).
  • Bluttransfusionen setzen Ärzte bei eingeschränkter Leberfunktion ein, wenn das Organ nicht in der Lage ist, die Synthese von Blutgerinnungsfaktoren durchzuführen. Dies könnte in Zukunft viele schwerwiegende Komplikationen verursachen.

 

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