Essentielle Thrombozythämie

Was ist eine essentielle Thrombozythämie?

Die essentielle Thrombozythämie (ET) ist eine der häufigsten Ph-negativen myeloproliferativen Erkrankungen. ET ist durch eine anhaltende Thrombozytenerhöhung >600 Milliarden/L aufgrund einer exzessiven Proliferation von Knochenmark-Megakaryozyten gekennzeichnet.

Seit der Verfügbarkeit von automatischen Thrombozytenzählsystemen wird ET häufig bei jungen asymptomatischen Patienten diagnostiziert. Die Hauptursachen für Morbidität und Mortalität bei ET sind vaskuläre und okklusive Störungen sowie Blutungskomplikationen.

Essentielle Thrombozythämie: die Symptome

Mikrovaskuläre Störungen wie Erythromegalie und vorübergehende zerebrale oder okuläre Ischämie sind sehr suggestive Symptome im Zusammenhang mit der Thrombozytenaktivierung und können selektiv durch Antiaggregationsmittel wie Aspirin gelindert werden. Arterielle Thrombosen in den koronaren, zerebralen oder peripheren Arterien sind typischer als venöse thromboembolische Ereignisse. Sie stellen die Hauptursache für Mortalität oder Morbidität dar und treten häufiger bei älteren Patienten mit vorangegangener Thrombose auf.

Schwere Blutungsepisoden sind selten und treten nur bei Patienten mit erhöhter Thrombozytenzahl auf. Es kommt auch sehr selten vor, dass sie zu Leukämie und Myelodysplasie oder zu Myelofibrose fortschreitet. Folglich ist die Lebenserwartung von Patienten mit ET im Vergleich zu Kontrollen nicht signifikant reduziert.

Behandlungsmethoden und Krankheitsmanagement

Das therapeutische Management ist ein Kompromiss zwischen dem Thrombose- und Blutungsrisiko und den langfristigen Auswirkungen der verfügbaren Medikamente. Die Entscheidung, eine zytoreduktive Therapie zu beginnen, basiert auf der Risikostratifizierung von thrombotischen oder Blutungsereignissen.

Eine nicht-interventionelle Strategie des Wartens ist die häufigste Option bei jungen asymptomatischen und risikoarmen Patienten. Eine primäre antithrombotische Prophylaxe mit Aspirin zur Verminderung vaskulärer Komplikationen kann eine rationale Option sein, unabhängig davon, ob auch eine zytoreduktive Therapie eingesetzt wird oder nicht.

  

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