Epidermolysis bullosa

Was ist Epidermolysis bullosa?

Epidermolysis bullosa (auch: Schmetterlingskrankheit) ist eine Erbkrankheit, die durch die Bildung von Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten einer Person gekennzeichnet ist. Diese Blasen können auch bei leichten Verletzungen spontan auftreten. In diesem Fall kann bereits eine leichte Reibung das Auftreten eines Blasenausschlags hervorrufen.

Welche Arten der Epidermolysis bullosa unterscheiden Mediziner?

Abhängig von der Position der Blasen gibt es drei Arten von Epidermolysis bullosa:

  • Die Epidermolysis bullosa simplex bildet sich in den oberen Hautschichten. Sie ist durch eine Verdickung der Haut an den Handflächen und Fußsohlen und der Bildung von Blasen im Mund gekennzeichnet.
  • Die Epidermolysis bullosa junctionalis bildet sich in den tieferen Hautschichten. In schweren Formen können sich Blasen in der Speiseröhre, im Darm und im Urogenitalsystem bilden.
  • Die Epidermolysis bullosa dystrophica kann dominant oder rezessiv sein. Im ersten Fall bilden sich Blasen an Knien, Ellbogen, Händen und Schleimhäuten, im zweiten Fall können Blasen die Speiseröhre beeinträchtigen. Es besteht die Gefahr von Hautkrebs, Ernährungs- und Wachstumsprobleme können auftreten, Finger und Zehen können zusammenwachsen.

Was sind Symptome der Schmetterlingskrankheit?

Typische Symptome der Krankheit sind das Auftreten von Blasen auf der Haut der Gliedmaßen, des Gesichts und des Körpers. Solche Formationen können spontan auftreten, wenn sie hohen Temperaturen, Reibung, Druck und anderen Hautläsionen ausgesetzt werden. Im Bereich der Formationsöffnung wird das Auftreten einer Wundoberfläche beobachtet.

Manchmal können Patienten mit dieser Krankheit dystrophische Veränderungen (Entwicklungsstörungen) in den Nagelplatten und Haaren entwickeln. Darüber hinaus können Blasen an der Bindehaut der Augen, der Speiseröhre, des Mundes und der Blase auftreten.

Worauf zielt die Behandlung der Schmetterlingskrankheit ab?

Es gibt keine Möglichkeit, Epidermolysis bullosa zu heilen, da die Krankheit auf genetischer Ebene liegt. Ziel therapeutischer Verfahren ist es, die Schwere der Hauterkrankungen zu verringern und die Entstehung von Komplikationen zu verhindern.

Patienten benötigen zeitlebens besondere Pflege. Ärzte verordnen Vitaminprärate, Antibiotika und andere Medikamente. Sie öffnen ggf. die Blasen. Es ist notwendig, eine Diät zu befolgen und rechtzeitig auf eine Verschlimmerungen der Krankheit zu reagieren.

Bei dieser Krankheit ist eine symptomatische Therapie angezeigt. Mit dem Auftreten und weiteren Öffnen von Blasen wird eine lokale Anwendung von Salben sowie zur Beseitigung von Entzündungen und zur raschen Heilung von Glukokortikosteroid-Salben vorgeschrieben.

 

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