Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Was ist eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis?

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), früher bekannt als Churg-Strauss-Syndrom, ist eine systemische Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße, die durch Asthma, transiente Lungeninfiltrate und Hypereosinophilie gekennzeichnet ist.

Wie gestaltet sich der Krankheitsverlauf?

Die Erkrankung tritt gewöhnlich im Alter zwischen 15 und 70 Jahren auf. Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis kann mehrere Organsysteme betreffen. Patienten haben häufig eine atopische Vorgeschichte. Der Ausbruch der Erkrankung ist häufig mit einer Verschlimmerung des Asthmas verbunden. Allergie und Angiitis sind die Markenzeichen der Krankheit.

Die EGPA wurde in drei verschiedene Phasen unterteilt, die aufeinanderfolgend sein können oder auch nicht. Die prodromale Phase ist durch Asthma mit oder ohne allergische Rhinitis gekennzeichnet, während die zweite Phase durch periphere Eosinophilie und eosinophile Gewebeinfiltration gekennzeichnet ist und ein ähnliches Bild wie bei der einfachen pulmonalen Eosinophilie (Loeffler-Syndrom), der chronischen eosinophilen Pneumonie oder der eosinophilen Gastroenteritis (siehe diesen Begriff) ergibt.

Die dritte oder vaskulitische Phase entwickelt sich in der Regel innerhalb von drei Jahren nach Ausbruch der Erkrankung und kann folgende Organe betreffen: Herz (Myokarditis, Perikarditis, Insuffizienz), peripheres Nervensystem (multiple Mononeuritis bei 78 Protent der Patienten), Niere, Lymphknoten, Nebenhöhlen, Muskeln und Haut. Hautbeteiligung (Knoten, urtikariformer Hautausschlag) tritt bei zwei Dritteln der Patienten auf. Fieber, grippeähnliche Symptome und Gewichtsverlust werden ebenfalls beobachtet.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Diagnose

Die Diagnose erfolgt auf der Grundlage der Symptome der Vaskulitis bei Vorliegen von vier der folgenden sechs Merkmale: Asthma, Eosinophilie, Neuropathie, Lungeninfiltrate, Sinusanomalien und eosinophile Vaskulitis.

Eosinophilie über zehn Prozent ist das charakteristische Laborbefund bei Patienten mit EGPA und kann bis zu 75 Prozent im peripheren Blutbild erreichen. Befunde auf Thoraxröntgenbildern (Infiltrate, Pneumonitis) sind bei der EGPA extrem häufig. Gewebebiopsien zeigen Eosinophilie, nekrotisierende Vaskulitis kleiner bis mittlerer Gefäße und häufig eine nekrotisierende granulomatöse Entzündung.

Krankheitsmanagement und Behandlung

Die Behandlung von Patienten mit leichter Beteiligung umfasst eine Glukokortikoid-Monotherapie. Bei Patienten mit aggressiveren Manifestationen der Krankheit werden andere immunsuppressive Therapien wie die Anwendung von Cyclophosphamid eingesetzt.

Die Beteiligung des Herzens ist die häufigste Ursache Todesfälle, gefolgt von Hirnblutungen und zerebralen Gefäßunfällen Trotz Behandlung klingen die neurologischen Folgeerscheinungen selten vollständig ab.

 

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