Ehlers-Danlos-Syndrom

Was ist das Ehlers-Danlos-Syndrom?

Das Ehlers-Danlos-Syndrom (kurz: EDS) gehört zur Gruppe der erblichen systemischen Erkrankungen, die durch Bindegewebsdysplasie verursacht werden. Es ist durch eine unzureichende Entwicklung von Kollagenelementen gekennzeichnet. Das EDS ist eine sehr seltene Krankheit des Bindegewebes, die durch pathologische Beweglichkeit in den Gelenken, übermäßige Hautelastizität und Fragilität des Gewebes spürbar ist. Dieses Syndrom hat mehrere Formen. Diese werden durch Anomalien in verschiedenen Genen bestimmt, die die Produktion von Bindegewebe steuern.

Was sind Anzeichen des EDS?

Bei dieser Pathologie (Krankheit) ist Kollagen strukturell und funktionell defekt, was zur Entwicklung der Symptome führt. Die Haut des Patienten sieht weich aus, fühlt sich samtig an, gleichzeitig wird jedoch eine erhöhte Faltenbildung festgestellt, insbesondere an den Füßen und Handflächen. Sie zeichnet sich durch Hyperelastizität (Überdehnbarkeit) aus, verzögert sich leicht nach der Bildung einer Falte.

Mit zunehmendem Alter sind diese Merkmale weniger ausgeprägt. Eine solche Haut zeichnet sich durch eine erhöhte Anfälligkeit aus, bei der trotz minimaler Verletzungen die Bildung von Wunden beobachtet wird, die über einen langen Zeitraum heilen. Nach der Heilung der Läsionen können atrophische oder keloidale Narben oder Pseudotumoren auf der Haut verbleiben.

Charakteristische Merkmale des Ehlers-Danlos-Syndroms sind:

  • erhöhte Hautelastizität;
  • das Vorhandensein von Kügelchen unter der Haut;
  • Gelenkhypermobilität;
  • Anfälligkeit von Bindegewebsstrukturen;
  • erhöhte Blutung.

Welche Behandlungsmaßnahmen setzen Mediziner beim Ehlers-Danlos-Syndrom ein?

Bisher gibt es keine speziellen Methoden zur Behandlung der Krankheit. Patienten erhalten eine symptomatische Behandlung, die darauf abzielt, Traumata an Haut und Gelenken zu reduzieren. Ärzte setzen auf Maßnahmen aus den Bereichen Ernährung, Physiotherapie und Psychotherapie.

So verschreiben Mediziner zwei- bis dreimal im Jahr hochdosierte Mineralstoff-, Aminosäuren- (Eiweiße) und Stoffwechselpräparate. Physiotherapeutische Verfahren und eine sanfte Massage kommen ebenfalls zum Einsatz beim Patienten. Die chirurgische Behandlung wird bei schweren Deformationen und Herzfehlern angewendet. Aufgrund der Anfälligkeit des Gewebes sollten Patienten Verletzungen vermeiden.

 

 

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