Devic-Syndrom

Was ist das Devic-Syndrom?

Das Devic-Syndrom ist eine seltene entzündliche Autoimmunerkrankung des Zentralnervensystems. Sie ist durch eine vorherrschende Störung der Sehnerven und des Rückenmarks gekennzeichnet. Das Devic-Syndrom entwickelt sich hauptsächlich im Alter. Frauen sind häufiger betroffen.

Die Gründe für die Entwicklung des Devic-Syndroms sind nicht klar. Es besteht ein gewisser Zusammenhang mit übertragenen Infektionskrankheiten. Bei den meisten Patienten gingen den ersten Manifestationen der Krankheit Fieber und andere Phänomene voraus, die für eine virale oder bakterielle Infektion charakteristisch sind.

Was sind klinische Anzeichen des Devic-Syndroms?

Neurologische Manifestationen des Syndroms werden durch eine Kombination aus Sehnervenentzündung und Schädigung der schützenden Membran des Rückenmarks (transversale Myelitis) verursacht. Sie beeinträchtigen das Sehvermögen, die motorischen Funktionen sowie die vom autonomen Nervensystem regulierten Prozesse.

Das Devic-Syndrom umfasst schwere neurologische Störungen, wie zum Beispiel:

  • ein Rückgang der Sehschärfe, Blindheit in einem oder beiden Augen;
  • Lähmung und Parese (Schwäche) der unteren Extremitäten;
  • Verlust der Hautempfindlichkeit;
  • Funktionsstörungen der Blase, des Darms, der Schließmuskeln.

Innerhalb von zwei Monaten entwickelt sich ein vollständiger Symptomkomplex mit einer allmählichen Zunahme der Schwere der Störungen. Die Krankheit verläuft mehrphasig. Der Wechsel der relativen Remission (Stillstand der Krankheit) mit akuten Perioden ist charakteristisch.

Das Sehvermögen kann symmetrisch oder nur auf einem Auge abnehmen. Der Grad und die Geschwindigkeit seines Verlustes sind individuell bis zur völligen Blindheit. Schwere klinische Manifestationen umfassen auch eine Abnahme der Empfindlichkeit, was zu einer Beeinträchtigung der Darm- und Blasenfunktion führt.

Wie behandeln Ärzte das Devic-Syndrom?

Das Devic-Syndrom kann einen akuten Verlauf haben. Eine Pathologie in dieser Form entwickelt sich am häufigsten als Komplikation von virusbedingten Atemwegserkrankungen und wird als postinfektiöse demyelinisierende Enzephalomyelitis diagnostiziert. In diesem Fall umfasst die Behandlung die intravenöse Verabreichung von Immunglobulin und auch Kortikosteroiden (Hormone der Nebennierenrinde). Wenn die Krankheit keine chronische Form annimmt, ist die Prognose recht günstig. Schwere chronische Formen des Devic-Syndroms sind nicht heilbar. Die Therapie solcher Patienten umfasst eine symptomatische und unterstützende Behandlung.

In seltenen Fällen wird bei Kindern das Devic-Syndrom diagnostiziert. In diesem Fall verläuft die Krankheit in der Regel einphasig akut. Eine rechtzeitige Behandlung, einschließlich einer immunsuppressiven Therapie und von Kortikosteroiden, ergibt eine günstige Prognose.

 

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