Dermatofibrosarkom protuberans

Was ist ein Dermatofibrosarkom protuberans?

Das Dermatofibrosarkom protuberans (DFSP) ist ein seltenes infiltrierendes Weichteilsarkom (Tumor), meist mit einem geringen Grad an Malignität, das aus der Dermis (Lederhaut) der Haut austritt.

Die Prävalenz (Anzahl an Erkrankungen) wird auf 1 von 10.000 geschätzt, und die jährliche Inzidenz (jährliche Neuerkrankungen) liegt bei 1 von 200.000. Das Dermatofibrosarkom protuberans kann in jedem Alter auftreten, auch im Säuglings- und Kindesalter. Jedoch tritt die Erkrankung gewöhnlich zwischen dem zweiten und fünften Lebensjahrzehnt auf.

Wie zeigt sich DFSP?

Zwischen 85 und 90 % dieser Tumoren sind niedriggradige Läsionen, der Rest sind hochgradige, fibrosarkomatöse Läsionen. Die Störungen zeigen sich gewöhnlich als violette, rote oder rosafarbene Entzündung des Unterhautfettgewebes oder als knötchenförmige Masse am Rumpf, an den Extremitäten oder in der Kopf- und Halsregion.

Ihr Wachstum neigt dazu, langsam zu sein. Hinzukommt eine lokale Infiltration in tieferes Gewebe sowie einer Neigung zu lokalen Rezidiven nach einer chirurgischen Entfernung. Metastasen sind jedoch selten. Das Auftreten von DFSP ist sporadisch.

Was sind Gründe für die Bildung eines Dermatofibrosarkom protuberans?

Es ist sehr wahrscheinlich, dass die Störung einen fibroblastischen Ursprung hat: Mehr als 90 % der DFSP-Fälle sind mit einer dysregulierten Produktion von humanen Wachstumsfaktoren, die von Blutplättchen stammen, verbunden. Eine chromosomale Translokation führt zu einer Überregulation des spezifischen Gens.

Wie stellt der Arzt die Diagnose DFSP?

Die Diagnose kann ein Hautarzt aufgrund histologischer Befunde in Biopsieproben vermuten. Sie zeigen die Eigenschaften eines gut differenzierten fibroblastischen Tumors und weisen ein charakteristisches mikroskopisches Erscheinungsbild von verwobenen Faszikeln von Zellen auf. Diese bilden ein Wirbelmuster sowie Färbungen.

Zytogenetische Analysen zur Identifizierung der charakteristischen Chromosom-Translokation können zur Bestätigung dieser Diagnose zum Einsatz kommen. Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie- (CT) Scans sind am nützlichsten, um die Tiefe der Tumorinvasion abzuschätzen oder Metastasierungsstellen zu identifizieren.

Dermatofibrosarkom protuberans: Management und Behandlung

Eine komplette chirurgische Entfernung von Sarkomen mit klaren Rändern ist die Standardbehandlung für primäre und rezidivierende DFSP. Die mikroskopische Mohs-Operation in aufeinanderfolgenden horizontalen Schnitten zusammen mit einer sofortigen mikroskopischen Untersuchung kann die Menge des entfernten Gewebes reduzieren und ist mit einem geringen Rezidivrisiko verbunden.

Eine postoperative Strahlentherapie können Spezialisten für notwendig erachten, wenn die Resektion (Entfernung) unvollständig ist. Es gibt auch Medikamente für Patienten mit einer fortgeschrittenen lokalen Läsion. Sie kommen zur Anwendung, wenn sie nicht entfernt werden können oder Patienten mit metastasierender Erkrankung zugute kommen könnte.

Die Prognose ist bei geringgradigen Läsionen ausgezeichnet, wobei die hochgradige, fibrosarkomatöse Variante aufgrund eines erhöhten Rezidiv- und Metastasenrisikos mit einer schlechteren Prognose assoziiert ist. Die Gesamtmortalitätsrate ist daher niedrig (< 3 % in 10 Jahren).

 

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